Брак между двоюродными родственниками последствия. Браки между двоюродными родственниками неопасны

Л. 3. КАЗАНЦЕВА, доктор медицинских наук
В. П. ВЕТРОВ, кандидат медицинских наук

Молодые люди впервые познакомились на каком-то семейном торжестве, приглянулись друг другу, стали встречаться, решили стать мужем и женой.

И тогда всполошились родственники: ведь они двоюродные брат и сестра! Не грозит ли это чем-то плохим их будущим детям?

Родители юноши к предстоящему браку отнеслись более спокойно: они знали семью, где супруги состояли в таком же родстве, не помешавшем им произвести на свет двух здоровых мальчиков. Родители девушки воспротивились: им был известен пример противоположного свойства.

Как же быть нашим влюбленным? Обескураженные, огорченные пришли они за советом к педиатру. Тот рекомендовал им обратиться в медико-генетическую консультацию. Но и специалисты-генетики не сразу смогли им ответить: пришлось приходить на прием в консультацию не один раз.

Проблема действительно сложная. Давно замечено, что дети супругов-родственников страдают наследственными заболеваниями чаще, чем дети от неродственных супружеских пар.

Яркий исторический пример неблагоприятного влияния родственных браков на потомство являют собой королевские династии. Ведь, как поется в популярной песенке, «жениться по любви не может ни один король».

Браки коронованных особ очень часто заключались из политических соображений, причем выбор женихов и невест ограничивался узким кругом царствующих домов, ранее породнившихся между собой.

Печальным следствием цепи таких родственных брачных союзов становилось увеличение числа наследственных аномалий, вплоть до появления на свет неполноценных и даже нежизнеспособных детей.

По мнению специалистов, именно по этой причине угасла династия египетских фараонов, в которой из поколения в поколение заключались браки между родными братьями и сестрами.

Характерна в этом отношении история дома Габсбургов, где члены королевской семьи не раз сочетались между собой родственными браками: так, Филипп II в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором - на племяннице; его сын Филипп III - на двоюродной сестре, Филипп IV - на племяннице.

Известны потомки этих королей, представлявшие собой выраженных олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.

В наши дни родственные браки становятся более редкими, чем когда-то: в Европе и Северной Америке они не превышают одного процента; в Азии число их выше, но и здесь наметилась тенденция к их уменьшению.

Подобные изоляты кое-где сохранились и сейчас. Есть они, например, в горных районах Швейцарии, на территории Южной Америки. Но самое удивительное - это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США.

К ним относится, например, секта меннонитов (восемь тысяч человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в XVIII веке.

Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий, чем обычно, процент наследственных заболеваний и пороков развития.

Чаще регистрировались задержка умственного развития, дефекты речи, наследственная глухота, болезни обмена веществ.

Почему же родственный брак становится опасным для потомства даже в тех случаях, когда оба супруга как будто вполне здоровы?

Дело в том, что существует группа наследственных болезней, обусловленных патологическими изменениями генов, ответственных за те или иные признаки или особенности организма.

Причем характерно вот что: один измененный ген еще никак себя не проявляет, его носитель и сам остается здоровым, и его ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание.

Но если по воле случая супругами станут два носителя подобных одинаково измененных генов, возникает ситуация, опасная для потомства.

Не исключено, что зародыш начнет развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок родится здоровым, так как он не получил от родителей измененного гена.

Второй вариант: зародыш развивается из нормальной клетки и клетки, несущей измененный ген. Тогда ребенок тоже будет здоровым, но станет таким же скрытым носителем, как и его родители.

Наконец, третий вариант: обе половые клетки (мужская и женская) несут измененный ген. Вот в этом случае ребенок и родится больным. То, что у родителей было скрытым дефектом, у него становится явным.

Брак двух здоровых людей с одинаковым скрытым изменением гена - явление редкое. Но вероятность подобной поистине роковой встречи возрастает, если женятся кровные родственники, то есть люди, имеющие одного или нескольких общих предков, от которого тот и другой могли унаследовать измененный ген.

Чем ближе родство, тем больше угроза, что у супругов могут оказаться те же гены, что и у их общего предка. Во многом именно поэтому инцестные браки, то есть супружеские союзы родственников первой степени (родители и их дети, родные братья и сестры), запрещены законодательством большинства стран.

Юридических запретов на браки более дальних родственников обычно не существует, так как они менее рискованны для потомства. Однако в некоторых странах и для таких супружеских союзов предусмотрены ограничения.

Известны даже совершенно абсурдные с точки зрения генетики законы, например, безоговорочное запрещение брака племянника с теткой, хотя она может быть и не кровной родственницей, а лишь женой дяди, или запрещение брака с мачехой, дочерью или сыном супруга от другого брака, с... тещей и даже бабушкой жены (!!!).

Естественно, что такие законы можно рассматривать как курьез.

В нашей стране запрещены только инцестные браки, в том числе и браки между неполнородными (от разных отца или матери) братом и сестрой.

Двоюродные, троюродные братья и сестры и другие дальние родственники юридически могут вступать в брак. Но правильно сделали молодые люди, что обратились за советом к врачу. Выяснив, чем болели их общие родственники, специалист может легче определить, есть ли опасность рождения больных детей.

Родословная семьи Н., родоначальниками которой стали здоровая женщина (белая фигурка) и мужчина - скрытый носитель измененного гена (черно-белая фигурка).
В третьем поколении был заключен брак между двоюродными братом и сестрой, скрытыми носителями измененного гена.
Среди их детей двое родились больными (черные фигурки), два мальчика и две девочки стали скрытыми носителями измененного гена (черно-белые фигурки) и только один мальчик и одна девочка родились совершенно здоровыми (белые фигурки).

Конечно, точность прогноза во многом зависит от полноты информации, которой он будет располагать. Опыт работы медико-генетических консультаций показывает, что сельские жители обычно лучше знают свою родословную, горожане - хуже.

А знать ее неплохо из интереса к собственным «корням», но совершенно необходимыми становятся эти сведения, когда возникает потребность в медико-генетической консультации.

Важно собрать данные о максимально большем числе родственников; имеют значение родственные связи «по горизонтали», то есть остальные родные и двоюродные, троюродные братья и сестры, а также «по вертикали» - родители, дяди, тети, дедушки и бабушки, прадедушки и прабабушки, а если возможно - и дальше вглубь. Важно знать, чем болели эти люди, как долго жили, от чего умерли.

Помимо анализа подобных данных, врачи располагают и другими методами исследования, позволяющими установить степень риска. В частности, в последнее время разработаны пробы, помогающие выявить скрытое носительство измененного гена.

Как видим, на вопрос о том, грозит ли супружество двоюродных брата и сестры здоровью их будущих детей, в каждом конкретном случае приходится отвечать по-разному. И авторитетным здесь может быть только совет специалиста.

По мнению генетиков, династия египетских фараонов угасла из-за того, что среди них веками практиковались брачные союзы между родными братьями и сестрами. Сейчас во многих странах, включая Россию, близкородственные браки запрещены законом . А вот двоюродные и троюродные родственники юридически могут жениться. Но что говорят на этот счет ученые?

Яркий исторический пример неблагоприятного влияния родственных браков на потомство являют собой королевские династии. Браки коронованных особ очень часто заключались из политических соображений, причем выбор женихов и невест ограничивался узким кругом царствующих домов, ранее породнившихся между собой.

Характерна в этом отношении история дома Габсбургов, где члены королевской семьи не раз сочетались между собой родственными браками: так, Филипп П в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором - на племяннице; его сын Филипп III - на двоюродной сестре, Филипп IV - на племяннице. Известны потомки этих королей, представлявшие собой глубоких олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.

Своеобразные замкнутые общины издавна складывались в горных труднодоступных местах, на отдаленных островах. Многолетняя стабильность населения, его малая миграция делали здесь почти неизбежными родственные браки. Подобные "изоляторы" кое-где сохранились и сейчас. Есть они, например, в горных районах Швейцарии, на территории Южной Америки.

Но самое удивительное - это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США. К ним относится, например, секта мен-нонитов (восемь тысяч человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в ХVIII веке. Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий, чем обычно.

Причем характерно следующее: один измененный ген еще никак себя не проявляет, его носитель и сам остается здоровым, и его ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание. Но если по воле случая супругами станут два носителя подобных одинаково измененных генов, возникает ситуация, опасная для потомства.

Правда, даже в таком браке развитие наследственного заболевания не обязательно. И вот почему: у носителей измененных генов лишь половина половых клеток отмечена этими изменениями. Не исключено, что начнет развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок родится здоровым, так как он не получил от родителей измененного гена.

Во многом именно поэтому инцестные браки, то есть супружеские союзы родственников первой степени (родители и их дети, родные братья и сестры), запрещены законодательством большинства стран.

Точность прогноза, родится при близкородственном браке здоровый ребенок или больной, во многом зависит от полноты информации, которой располагают супруги. Опыт работы медико-генетических консультаций показывает, что сельские жители обычно лучше знают свою родословную, горожане - хуже. А знать ее неплохо из интереса к собственным "корням", несовершенно необходимыми становятся эти сведения, когда возникает потребность в медико-генетической консультации.

Важно собрать данные о максимально большем числе родственников; имеют значение родственные связи процент наследственных заболеваний и пороков развития. Чаще регистрировались задержка умственного развития, дефекты речи, наследственная глухота, болезни обмена веществ.

Попробуйте состарить свое генеалогическое древо. Для этого нужно обобщить данные "по горизонтали" (остальные родные и двоюродные, троюродные братья и сестры) и "по вертикали" - родители, дяди, тети, дедушки и бабушки, прадедушки и прабабушки... Важно знать, чем болели эти люди, как долго жили, от чего умерли.

Помимо анализа подобных данных, современные врачи располагают и другими методами исследования, позволяющими установить степень риска. В частности, в последнее время разработаны лабораторные пробы, помогающие выявить скрытое измененного гена.

Локацкая Лилиана

Близкородственные браки, или инбридинг от англ. inbreeding, in - «внутри» breeding - «разведение», или кровосмешение чаще всего применяется в селекции животных для выведения и сохранения породы, но встречается и среди людей. Наиболее отчетливо негативные последствия кровосмешения наблюдались среди царственных особ Древнего Египта, античной Греции, некоторых европейских династий. Но попытка сохранить «божественную кровь» в чистоте все время приводила к проявлению наследственных заболеваний человека, аномалий, уродств и вырождения потомков.

Сегодня генетика дает научное объяснение причин и механизмов наследственной патологии при близкородственных браках и их зависимости от степени родства.

Хромосомный набор сперматозоида и яйцеклетки представлен 23 хромосомами. При оплодотворении каждая хромосома из мужской клетки находит свою пару из женской, и в итоге получается зигота (оплодотворенная яйцеклетка) с парным набором хромосом. При дальнейшем делении зиготы каждая клетка нового организма также имеет строго по 23 пары хромосом. Процесс сохранения хромосомного набора в клетках при их делении продолжается после рождения всю жизнь. Все клетки организма человека имеют те самые 23 пары или 46 хромосом, которые получились при оплодотворении.

Геном - совокупность генов в хромосомах клеток организма. Геном содержит биологическую информацию для роста и развития организма.

Ген (греч. γένος - род) - структурная и функциональная единица наследственности человека, представляющий собой участок ДНК и являющийся матрицей для синтеза белков. Гены определяют наследственные признаки, передающиеся от родителей потомству.

Геном человека содержит около 28 000 генов.

Точное место расположения каждого гена в определенной хромосоме называется локусом этого гена. Часть генов в хромосомах нефункциональны или дефектны. В одних случаях это проявляется степенью выраженности признака. Например, у блондинов цвет волос определяется отсутствием гена, ответственного за пигментацию волос. В других случаях дефект гена приводит к заболеванию. Например, фенилкетонурия, серповидно-клеточная анемия, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона, наследственные заболевания глаз, кожи, наследственные дегенеративные заболевания суставов, наследственные заболевания нервной системы. Как правило, это тяжелая патология, в ряде случаев несовместимая с жизнью. К счастью, генные заболевания встречаются в клинической практике редко. Но близкородственные браки увеличивают эту вероятность на порядок. Почему?

Близкородственные браки. Причины генетических заболеваний у детей.

Как мы выяснили выше, хромосомный набор человека является диплоидным, то есть в ядре каждой клетки аналогичные хромосомы присутствуют парами. И если из пары хромосом в одной ген с дефектом, то «работает» нормальный ген второй хромосомы из этой пары, и заболевание отсутствует.

Вероятность того, что у родителей не родственников по крови в паре хромосом будут дефектные гены, отвечающие за одну и ту же функцию, ничтожно мала. Этим и объясняется низкая частота генных заболеваний у детей, если родители не состоят в родстве. Другое дело близкородственные браки. Вероятность, что у ребенка в парных хромосомах будут одинаковые дефекты генов возрастает многократно. И чем больше степень родства, тем выше эта вероятность даже у здоровых родителей. Вот типичное генеалогическое древо при кровосмешении:

Наиболее частые генетические заболевания человека при кровосмешении

К генным болезням человека относятся наследственные болезни обмена веществ. Они связаны с нарушением обмена аминокислот, белков, углеводов, жиров и стероидов, билирубина, некоторых металлов и проявляются уже в раннем возрасте самыми различными симптомами, то есть являются врожденными.

Часто генная патология у детей бывает сочетанной. Например, генетические заболевания кожи сочетаются с нарушением обмена веществ, стерильностью, психическими болезнями.

Диагностика, профилактика и лечение наследственных заболеваний

Если известно, что родители будущего ребенка родственники, то проводится пренатальная диагностика наследственных заболеваний. Почти все генные заболевания у детей от близкородственных браков врожденные и диагностируются уже у новорожденных по характерным симптомам. В некоторых случаях проводится генетическое обследование.

Этиологическое лечение наследственных заболеваний, связанных с близкородственными браками, невозможно . Поэтому основным методом профилактики генных болезней остаются скрининг новорожденных на наследственные заболевания и синдромы, генетическое консультирование и медицинское просвещение.

Опасно ли иметь детей близким родственникам? Почему опасно иметь детей родственникам? Почему запрещены браки между близкими родственниками?

Дети супругов-родственников страдают наследственными заболеваниями значительно чаще , чем дети, рожденные от неродственных супружеских пар. Давайте, обратимся к истории. Браки коронованных особ часто совершались из политических соображений. Выбор женихов и невест, в большинстве случаев, ограничивался узким кругом царствующих домов, ранее породнившихся между собой. Печальным следствием цепи подобных браков становилось увеличение числа наследственных аномалий, вплоть до рождения на свет неполноценных детей. Именно из-за этого угасла династия египетских фараонов, после того как из поколения в поколение заключались браки между родными братьями и сестрами. В этом отношении любопытна история дома Габсбургов: члены королевской семьи не раз сочетались родственными браками. К примеру, Филипп II в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором - на племяннице. Его сын, Филипп III, - на двоюродной сестре, а Филипп IV - на племяннице. Потомки этих королей представляли собой ярко выраженных олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.

Все дело в том, что есть группа наследственных болезней, которые обусловлены патологическими изменениями генов , ответственных за те или иные признаки или особенности организма.

Особенно характерно то, что один измененный ген еще никак себя не проявляет. Его носитель и сам остается здоровым, и ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание. Но если волей случая супругами становятся два носителя подобных одинаково измененных генов , возникает ситуация, опасная для потомства.

Зачатие может происходить по нескольким возможным сценариям. Первый вариант: зародыш, безусловно, может начать развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок рождается здоровым, ибо он не получил от родителей измененного гена. Второй вариант: зародыш развивается из нормальной клетки и клетки, несущей измененный ген, - опять же ребенок будет расти здоровым, но становится скрытым носителем, как и его родители, измененного гена. Третий вариант: обе половые клетки, мужская и женская, несут измененный ген. В этом случае ребенок рождается больным. То, что у родителей было скрытым дефектом, у него становится явным.

И вероятность такой роковой встречи возрастает , если женятся кровные родственники, то есть те, кто имеет одного или нескольких общих предков, от которых наследуется измененный ген. Именно поэтому, в большинстве стран, запрещены супружеские союзы родственников первой степени - родителей и их детей, родных братьев и сестер.

Однако, отсутствуют юридические запреты для более дальних родственников, так как их браки менее рискованны для потомства. Двоюродные, троюродные и другие дальние родственники могут вступать в брак. Таким парам желательно обратиться к врачу, чтобы выяснить, чем болели общие родственники, тогда реально определить опасность рождения больных детей.

По материалам книги Владимира Шахиджанянова «1001 вопрос про ЭТО»

В современной генетике скрещивание близкородственных особей называется инбридингом. Чем выше коэффициент инбридинга, тем больше шансов, чем рецессивные гены наследственных заболеваний встретятся. Так у дяди и племянницы он составляет 1/8, кузена и кузины - 1/16, троюродных братьев и сестер - 1/32, четвероюродных - 1/64.

Даже если степень родства будет больше, все равно коэффициент инбридинга будет достаточным для того, чтобы ребенок в паре дальних родственников умер еще в утробе матери либо родился умственно отсталым или физически недоразвитым. Это процентное соотношение и связанную с ним закономерность описала ученый-генетик высшей категории, профессор и автор множества научных работ по генетике Елена Леонидовна Дадали.

Дальнее родство опасно еще и тем, что супруги могут даже не подозревать о своих кровных связях и наличии нежелательного рецессивного гена. Рождение больного ребенка тогда становится полнейшей неожиданностью и очень болезненным ударом по благополучию пары. При бракосочетании людей, не имеющих никаких родственных уз, процент совпадений мутантных рецессивных генов ничтожно мал, поэтому и дети рождаются здоровыми.

Мутантные рецессивные гены - вещь очень опасная, скрытая от посторонних глаз подобно бомбе замедленного действия. Они могут вызывать самые разные мутации, начиная от альбинизма и глухоты и заканчивая такими тяжелыми недугами, как гемофилия или болезнь Тея-Сакса. Последняя распространена у некоторых народов мира и чревата тяжелейшими поражениями нервной системы. Больной ребенок никогда не живет дольше 4-х лет.

Гемофилией, как известно, страдали представители российской царской семьи. Но эти 2 недуга - только крохотная вершина айсберга наследственных болезней, которые может спровоцировать встреча мутантных рецессивных генов. Предупредить ее может только генетический анализ, который является нормальной предсвадебной практикой во многих цивилизованных странах мира.