Синдром дауна развитие. Особенности развития детей с синдромом дауна в раннем возрасте

В 1866 году английский врач Джон Даун описал набор характерных признаков, которые указывают на патологию на генном уровне: вместо положенных 46 нормальных хромосом - частичек, отвечающих за передачу генетической информации, фиксируют 47: 21 пара имеет не две, а три копии, что называют трисомией .

информация Данная аномалия, названная синдромом Дауна, приводит к различным психическим расстройствам, с которыми человеку приходится жить всю жизнь, приспосабливаясь к окружению.

Распространенность

Эта хромосомная патология - достаточно распространенное явление, встречающееся в среднем один раз на 700-1000 новорожденных. При этом ни пол ребенка, ни национальная принадлежность не влияют на фиксацию признаков, принятых называть синдромом Дауна.

Отмечается возрастная пропорциональность риска родить нездорового ребенка: чем старше мать, тем больше вероятность, что у малыша будет этот синдром. Учитывая этот факт, тем не менее, следует заметить, что матери до 35 лет рожают 80% детей с данной патологией.

Увеличивается риск и в случае, если отцу больше 42 лет. На появление синдрома Дауна могут повлиять какие-то случайные события, сопровождающие либо процесс созревания половых клеток, либо формирование беременности. Но ни здоровье будущих родителей, ни окружающая среда на эти процессы никоим образом не влияют.

Признаки синдрома Дауна у детей

Для опытного специалиста достаточно одного взгляда, чтобы сделать заключение: у новорожденного налицо все признаки генетического отклонения. Однако врач может поставить только предварительный диагноз, требующий аналитического подтверждения.

важно Только лабораторные исследования в праве достоверно констатировать наличие или отсутствие синдрома Дауна.

Внешне диагностировать наличие данного синдрома у ребенка помогают следующие признаки:

• маленькая головка с невыразительным, плоским лицом;
• слегка раскосые глаза – уголки немного подняты, может наблюдаться складка кожи, которая прикрывает внутренний уголок глаза;
• размер полости рта меньше обычного, из-за чего язычок как будто бы не помещается там, поэтому выглядывает наружу;
• рот приоткрыт;
• нёбо «аркообразное»;
• укороченные конечности;
• короткие пальчики на широких ладонях, к тому же вовнутрь загнут мизинчик;
• на шее наблюдается кожная складка;
• затылок «примят» (плоский);
• мышечная ригидность;
• подвижность суставов повышенная.

дополнительно Среди названных признаков некоторые могут встречаться и у обычных детей, без синдрома Дауна.

А вот типичные признаки этого отклонения с возрастом становятся более выразительными:

• короткая шея;
• складка поперек ладошек;
• выраженное нарушение строения зубов;
• слишком коротенький носик;
• явная деформация грудной клетки.

К этому внешнему «букету» присоединяются расстройства в работе внутренних органов или систем: эпилептические припадки, сбои в работе эндокринной системы, стеноз двенадцатиперстной кишки, нарушение слуха и зрения и другие.

Особенности развития детей с синдромом Дауна

Если некого винить в том, что появился на свет ребенок с синдромом Дауна, то тем более малыш ничуть не должен от этого страдать, испытывая на себе отталкивающие взгляды, отношение «с опаской» и отстранение окружающих. Конечно, им необходимо больше внимания и ухода, чем обычным детям, но говорить о крайних психических патологиях чрезмерно, тем более делать ребят асоциальными.

важно Наличие лишней хромосомы, приводящее к сбоям в работе других органов и систем, должно как можно раньше быть диагностировано. Вовремя начатое лечение поможет избежать каких-либо побочных явлений или усугубления заболевания.

Дети с синдромом Дауна с первых месяцев жизни проявляют отставание в развитии:

• быстро устают;
• движения их конечностей нарушены;
• плохо реагируют на родных людей;
• головку такие дети начинают фиксировать только к 3 месяцам, а садятся – к году, ходить начинают в возрасте около 2 лет.

Естественно, что при таких особенностях развития только родительское терпение и последовательные их действия, поддерживающие рост малыша, помогут ребенку приобретать все необходимые для жизни умения и навыки.

Пути решения проблемы

Синдром Дауна - не приговор: с ним нужно научиться жить. Помочь родителям поднять на ноги такого ребенка смогут специалисты. Медицинское наблюдение, консультации педиатров, психиатров, необходимые медикаментозные вмешательства, режим и процедуры в комплексе приведут к положительному результату.

информация Существуют реабилитационные центры, в которых индивидуальные медико-психологические консультации позволят подобрать необходимую программу развития ребенка с учетом допустимых норм нагрузок.

Важным этапом для малыша является постижение двигательной активности, которая должна пройти все этапы до ходьбы:

• лазание на коленках;
• опора на ножки;
• первые шаги с поддержкой.

Дополнением в решении этого вопроса эффективными будут гимнастика и массаж.

У детей с синдромом Дауна задержка в речи требует постоянного общения с малышом:

• он с удовольствием слушает сказки, колыбельные и другие песни;
• пытается звукоподражать речи родителей, что естественно приведет к первым словам;
• полезными будут упражнения на развитие артикуляции и речевого аппарата в целом.

важно Постоянные занятия родных и близких с ребенком обязательно дадут хорошие результаты, шаг за шагом приводящие малыша к активной жизни среди ровесников.

Этому тоже необходимо его учить:

• наблюдать за игрой детей;
• объяснять малышу правила, по которым играют другие;
• давать возможность попробовать самостоятельно что-то делать или принимать решение к действию.

Однако родители не должны забывать о том, что дитя с этим синдромом быстрее устает, чем другие, поэтому ему необходимо отдыхать, когда это требуется.

Малыши с синдромом Дауна, достигшие 3-летнего возраста, могут посещать дошкольные заведения. Вот здесь родители должны здраво взвесить, в каком садике будет обучаться их ребенок: в специализированном или в обычном. Профессионалы склонны считать, что обычные детсады и школы дают больше шансов вырасти таким, как все. Тем более методы обучения могут быть различными: после занятий с отдохнувшим ребенком могут дополнительно заниматься педагоги и воспитатели в соответствии с индивидуальными специальными планами.

Дети с синдромом Дауна при тщательной поддержке родных и близких могут вырасти вполне успешными, преуспевающими, например, как современный американский актер Крис Бурк, живущий с этой генетической патологией, или Паскаль Дюкен, получивший в 1997 году на Каннском фестивале главный приз за исполнение лучшей мужской роли.

Родители должны понимать, что именно они, как никто другой, могут помочь своему малышу быть социально адаптированным и расти счастливым среди детей-однолеток. Тяжелый труд обязательно найдет отдачу в любви и благодарности вашего взрослого ребенка, которому вы помогли научиться жить полноценной жизнью.

Хотя количество хромосом в живом организме обычно прямо пропорционально уровню его развития, у человека лишняя хромосома способна стать причиной целого ряда проблем. Новорожденного с 47 хромосомами нужно окружить особым отношением, поскольку очень вероятен риск развития в его организме патологий, в том числе с синдромом Дауна. И все же это не означает, что ребенок с этим диагнозом окончательно потерян для общества.

Правильнее будет сказать, что этот неизлечимый недуг – серьезный вызов для родителей и самого малыша, но те, кто выстоит, будут вознаграждены

Диагностика

Врачи считают нужным определить наличие синдрома Дауна еще на этапе вынашивания – это позволит матери морально подготовиться к тому, что ее ребенок будет необычном или вовсе отказаться рожать. Существует целый ряд инвазивных (проникающих) методик, позволяющих сосчитать количество хромосом в ДНК ребенка еще на ранних стадиях вынашивания – для этого берут анализ жидкости из пуповины, проводят биопсию, в качестве альтернатив могут использоваться неинвазивные способы – особое УЗИ (скрининг) или выделение ДНК ребенка из крови матери.

Инвазивные методики показывают высокую точность результата и являются обязательными для женщин, имеющих предрасположенность к данному заболеванию, а также рекомендуются беременным в возрасте до 30 лет.

Точность неинвазивных способов диагностики вызывает сомнения, однако женщинам после 35 другие методы недоступны, поскольку попытка вмешательства в матку может оказаться фатальной для беременности.

Причины появления 47 хромосомы

Данная болезнь является генной мутацией, однако даже столь сложные явления должны иметь собственные причины возникновения. Причины рождения особенного ребенка точно не установлены – выделены лишь группы людей, у кого такие дети рождаются более часто. Соответственно, даже наличие всех описанных причин – не гарантия, а только повышенный риск рождения малыша с нарушениями , потому что специфика мутации генов до сих пор полностью не изучена.

В целом, специалисты указывают на такие факторы, якобы увеличивающие вероятность рождения дауна:

• Поздний возраст зачатия ребенка . В первую очередь, дать нормальное потомство с возрастом все сложнее для матери – считается, что после 35 лет мутация генов у роженицы становится куда более вероятной. Однако и мужчинам расслабляться не стоит, просто «порог» для них немного выше – он составляет 45 лет. В целом, специалисты указывают на такие факторы, якобы увеличивающие вероятность рождения дауна

• Наследственность . Этот момент еще более запутан, поскольку даже идеальная наследственность ничего не гарантирует – даун может появиться на свет в семье, где родители молоды и полностью здоровы, и никто из родственников никогда не болел этим синдромом. Более того, возможна и полностью противоположная ситуация, когда у двоих детей-даунов могут родиться здоровые дети – здесь нет прямой передачи мутации; правда, нужно учесть, что больной мальчик обычно бесплоден с детства, хоть и не всегда.

Тем не менее, врачи настаивают, что факт фиксирования таких заболеваний в той же семье ранее может указывать на общую склонность к генной мутации. Это не повод отказываться от детей, а лишь причина лишний раз посоветоваться с врачами перед зачатием.

• Кровосмешение. Размножение человека, требующее обязательного участия двоих людей, организовано именно так для того, чтобы ребенок получал разные гены и был приспособлен к большему количеству факторов внешнего мира. При сексуальных контактах между близкими родственниками наборы генов, полученные от обоих родителей весьма похожи, поэтому включается механизм мутации, пытающийся «придумать» приспособленность к большему количеству внешних раздражителей. Итогом в большинстве случаев являются серьезные нарушения – в частности, синдром Дауна.

• Повышенная солнечная активность. Считается, что на формирование недуга может повлиять и космическая причина, противостоять которой можно лишь одним способом – внимательно сверяясь с прогнозами солнечной активности при планировании зачатия. Данная теория требует масштабного всестороннего подтверждения, и все же признана научной. Она является одной из причин, почему даунов называют «солнечными» детьми.

Характеристика больного

Дети с синдромом Дауна очень похожи друга на друга из-за схожести генного кода, однако все же выглядят не одинаково, потому что каждый похож еще и на своих родителей. При этом от родителей маленьких пациентов отличают некоторые признаки, которых у взрослых может не быть вовсе, например:

• Очень плоское лицо и сильно приплюснутый нос.
• Несколько скошенный разрез глаз и маленькая складка кожи возле внутреннего угла глаза. В сочетании с предыдущим признаком получается внешность, отдаленно напоминающая монголоидную.

• Череп кажется укороченным, затылок – скошенный и плоский. В строении внешнего уха нередко отмечаются различные аномалии.
• Рот обычно довольно маленький по сравнению с языком, поэтому такие дети часто высовывают язык, или, что вообще является характерным, почти всегда держат рот немного приоткрытым.
• Мышцы отличаются ослабленным тонусом, а суставы фиксируют положение менее надежно.
• На внутренней стороне ладони может быть поперечная складка, часто наблюдается аномалия мизинца в виде неестественной кривизны.

Если необычная внешность мало влияет на нормальную жизнедеятельность, то еще одной проблемой являются внутренние патологии, регулярно сопровождающие синдром Дауна. Нигде не указано, сколько лет живут «солнечные» дети, потому что продолжительность их жизни во многом зависит от степени развития таких сопутствующих патологий.

В целом, длительность жизни даунов сопоставима с длительностью жизни здоровых людей с диагностированными аналогичными патологиями, а именно:

• Врожденный порок сердца (характерен для 2/5 даунов).
• Нарушения внутренней секреции.
• Патологии скелета – как серьезные (отсутствие одной пары ребер, деформация грудной клетки или таза), так и просто заметные (невысокий рост).
• Патологии дыхания, вызванные нарушенным строением носоглотки и других верхних дыхательных путей.

• Неправильное функционирование желудочно-кишечного тракта, нарушенная ферментация.
• Нарушения органов чувств – сниженные слуховые способности, патологии зрения (глаукома, косоглазие, катаракта).

Впрочем, не все особенности детей с синдромом Дауна обязательно плохие. Например, «солнечными» детьми их называют еще и за красивые, по-особому сияющие глаза, а также за потрясающую искренность улыбки.

Следует отметить, что такую внешность не назовешь обманчивой – дауны действительно отличаются своей добротой, чем могли бы подать достойный пример многим здоровым людям.

Общие особенности развития

Поскольку синдром Дауна является генной патологией, современная наука все еще очень далека от того, чтобы научиться производить его коррекцию. Тем не менее, разработаны методики, призванные успешно противостоять различным проявлениям недуга, приближая состояние больного ребенка к норме здорового.

Поскольку диагноз можно поставить еще во время беременности, в грудном возрасте важно провести полноценную диагностику на предмет сопутствующих нарушений, описанных выше. При постоянном наблюдении специалистов и правильно выстроенном курсе приема лекарств отличия от здорового малыша уже не будут столь очевидными.

Важным моментом является замедленное развитие ребенка – и умственное, и физическое. Отставание от нормальных детей по месяцам заметно уже в младенческом возрасте, потому что держать голову ребенок-даун сможет только в возрасте около трех месяцев, к году его лучшим достижением будет способность самостоятельно садиться, и лишь к двухлетнему возрасту он научиться ходить сам.

Впрочем, эти сроки указаны для тех детей, которых, несмотря на синдром, воспитывали так же, как нормальных. Если же диагноз был поставлен своевременно, специально созданные программы позволят заметно ускорить процесс.

Задача достичь достойного уровня развития у ребенка с синдромом Дауна не выглядит невыполнимой, просто усилий придется приложить немного больше. Начать, конечно, стоит с упражнений, направленных на развитие мелкой моторики, потому что это прогресс не только для мышц, но и для мозга. Массаж также считается весьма действенным способом улучшить физическую форму больного ребенка.

Обучение буквально всему происходит несколько сложнее, чем у других малышей, поэтому родителям придется приложить больше усилий, чтобы научить ребенка говорить.

Для того, чтобы поставить четкую, правильную речь, специалисты рекомендуют больше внимания уделять песням и стихам.

Очень важно преодолеть психологический барьер , который может возникнуть у ребенка, когда он поймет, что отличается от других детей. Если наблюдается какое-либо нарушение речи, его нужно как можно быстрее устранить – так будет проще наладить нормальное общение в детском саду. Элементарные навыки самообслуживания помогут ребенку не зависеть от помощи окружающих, что также поспособствует повышению уверенности в собственных силах.

Специфика физического развития

Детям с синдромом Дауна путь в большой спорт практически отрезан – они отличаются слабым физическим развитием, да и в целом весят немного. При этом физкультура для них едва ли не более важна, чем для здоровых детей, поскольку это единственный способ укрепить ослабленный организм.

В целом же проблемы со здоровьем имеют выраженное внешнее проявление, потому что популярные симптомы синдрома – крайне слабая пигментация кожи, обилие сыпи, чрезмерная сухость и шероховатость кожных покровов, склонность к растрескиванию на холоде.

Пожалуй, наиболее часто патологиям развития подвержено сердце и кровеносная система в целом. Порок сердца отмечается почти у половины всех страдающих синдромом Дауна, в сердечном ритме слышны шумы, характерным явлением оказывается нарушенная работа клапана.

Легкие обычно сформированы правильно, отклонения встречаются сравнительно редко и носят поверхностный характер. При этом из-за патологий соседнего сердца в легких даунов фиксируется повышенное кровяное давление. Ученые также считают, что недуг обеспечивает повышенную предрасположенность к пневмонии.

Слабый тонус мышечной ткани особо хорошо заметен на животе – он заметно выпирает, по сравнению с грудной клеткой , что могло бы быть вариантом нормы для людей среднего и старшего возраста, но выглядит довольно странно у младенца . Зачастую особенность дополняется еще и пупочной грыжей , но переживать из-за нее не стоит – она со временем проходит сама собой.

Остальные внутренние органы практически не меняются под воздействием 47 хромосомы, разве что половые органы могут отличаться чуть меньшим размером, чем у других детей такого же возраста и комплекции; мальчики обычно бесплодны.

Стопы и кисти – немного неправильной формы, кажутся укороченными и расширенными. На руках хорошо заметна патология мизинца, искривленного вперед (если сложить руки по швам), на ногах большой палец оказывается еще более обособленным, чем у здоровых детей. Линии на ладонях прорисованы особенно четко, на стопах также есть нехарактерная для большинства людей кожная складка.

Из-за пассивности сухожилий отмечается повышенная вероятность плоскостопия, поэтому к ортопедическим стелькам нужно привыкать с детства

Раскоординированность движений является типичной для даунов – складывается впечатление, что они не очень хорошо владеют своим телом, да так оно, впрочем, и есть. Поскольку опорно-двигательный аппарат ослаблен, вероятность получения травм увеличивается.

Описанные нарушения являются весьма распространенными среди детей с данным недугом, но при этом не обязательно имеют ярко выраженный характер. Отдельные пункты могут не проявляться вообще или быть поверхностными, не мешающими жизнедеятельности.

Становление психики

Хотя многие обыватели склонны проводить параллели между синдромом Дауна и умственной отсталостью, специалисты указывают на совершенно разную природу этих явлений. У даунов проблема кроется в неспособности охватить широкую перспективу и сосредоточить внимание, но зато они способны значительные усилия посвятить решению одной маленькой, но очень сложной проблемы.

Хотя их уровень образования обычно критикуют из-за такой рассеянности и отрешенности, известны случаи, когда из «солнечного» ребенка вырастали известные ученые в сфере математики.

Малыши с таким недугом кажутся безразличными к происходящему вокруг них. В младенчестве уже через три месяца после рождения здоровый ребенок начинает распознавать маму и радуется ей, пугаясь остальных, а вот дауну, похоже, абсолютно все равно, кто его зовет, трогает или даже берет на руки. В дальнейшем ребенок не проявляет заинтересованности в общении – он слышит обращение, но не может сконцентрироваться на ответе, поэтому обычно не реагирует.

При этом интеллектуальное развитие останавливается в возрасте около семи ле т – если, конечно, не способствовать дальнейшему развитию маленького пациента. К этому моменту он обычно уже говорит, но знает не так уж много слов. Больной не отличается особым вниманием, его память работает довольно плохо.

Характерными являются продолжительные приступы плача при том, что никаких видимых причин для этого нет.

Хотя концентрация и внимание в целом ослаблены, есть вещи, которые буквально завораживают детей с синдромом Дауна. К таковым относятся, в частности, свободно скачущие мячи, хотя больной ребенок, в отличие от здорового, совершенно не проявляет возбужденности или желания поиграть самому. Вообще, малыши с этим диагнозом склонны концентрировать свое внимание на том, что не требует от них какой-либо реакции.

Психодиагностика показывает, что ключевая проблема болезни – недостаток формирования личности. Если ребенок чувствует себя комфортно, его поведение можно будет воспринять как очень большую странность, которая все же не мешает нормальному общению и другим формам человеческого взаимодействия.

Дошкольный этап

Хотя многие родители боятся момента, когда необычного ребенка придется отдавать в детский сад, этот шаг необходим, поскольку только здесь дети смогут получить необходимые навыки взаимодействия в социуме. Социализация допускается в самом обыкновенном дошкольном детском учреждении, но при условии, что воспитатели будут в курсе особенностей малыша и смогут воспитывать его по соответствующим программам.

В частности, для укрепления опорно-двигательного аппарата необходимы активные игры , которые также стимулируют общение и развитие высшей нервной деятельности. При этом малыш более неуклюж, чем здоровые дети, и склонен к травматизму, что обязательно должны учесть педагоги. В качестве альтернативы может помочь и лечебная физкультура.

Для улучшения слуховой чувствительности используют музыкальные игры и уроки , что также развивает личность и двигательную активность. Поскольку распространенными являются нарушения речи, присутствие в дошкольном учреждении квалифицированного логопеда обязательно.

Полноценное воспитание личности невозможно без правильно построенной психологии. Детей с синдромом Дауна стимулируют взаимодействовать с окружающими буквально во всем – даже игрушки здесь зачастую предполагают преимущественно совместное, а не индивидуальное использование.

При этом даже условно правильное, но слишком шаблонное поведение специалистов недопустимо – раскрыть личность можно только при индивидуальном подходе к каждому ребенку.

Школьные годы

Ребенок с синдромом Дауна вполне может учиться в обыкновенной школе – цензовый уровень образования у таких детей обычно предполагает окончание образовательного учреждения такого типа. Отмечается, что предварительное обучение в детском саду очень помогает такому ребенку освоиться в новых условиях, но и здесь крайне важно проявить максимум понимания со стороны учителей и одноклассников.

При этом малыш скорее всего будет учиться заметно хуже , чем большинство его товарищей. Дауну не сидится на месте, он не умеет реагировать быстро и сосредотачивать внимание, плохо запоминает информацию.

Людям, создающим программу обучения для такого ребенка, придется решить целый ряд трудностей:

• Проблемы с речью имеют глубокий психический подтекст, то есть ребенок не может сформулировать свою мысль не только вслух, но даже и в голове. Мыслить-то он мыслит, но, в некотором смысле, плохо владеет родным языком, поэтому его нельзя судить по способности выражать мысли как устно, так и письменно. Из-за этого довольно сложно объективно оценить уровень его знаний.

• У детей с синдромом Дауна сильно недоразвит мыслительный процесс – им довольно сложно делать собственные выводы. Такому ребенку нужно буквально все показывать на пальцах, потому что самостоятельно он может разве что посчитать или переписать.
• Создание собственных логических цепочек, даже простых, или абстрактное мышление – слишком сложная задача для таких малышей. Кроме того, решение задачи для них является строго привязанным к конкретным условиям, а вот провести параллели и перестроиться, решив похожую, но все же не такую задачу, они уже не могут.

• Память очень ограничена, «солнечному» ребенку нужно намного больше времени, чтобы основательно запомнить информацию.
• Особенный ученик очень сильно отвлекается на любые посторонние явления, да еще и весьма быстро утомляется, поэтому в идеале нужно выстроить учебный процесс таким образом, чтобы ни одно задание не было слишком продолжительным и изнурительным.
• Восприятие информации отличается фрагментарностью, отдельные факты или характеристики явления рассматриваются как несвязанные между собой, что мешает усмотрению закономерностей.

• Даже покладистость и доброжелательность способна мешать нормальному обучению детей с синдромом Дауна! Хотя они очень послушны и с готовностью выполняют поставленные задачи, а также отличаются неконфликтным поведением, такие дети совершенно не склонны расстраиваться из-за собственных упущений. Это положительно влияет на их настроение, но напрочь убивает любой стимул, поскольку не огорчаясь и ничего не боясь, ребенок просто не видит смысла в том, чтобы постараться и сделать лучше.

Тем не менее, правильный подход творит чудеса. Специалисты указывают, что особенности поведения ребенка не должны раздражать учителя – малыш ведь не виноват, что он такой.

При этом похвала все же способна мотивировать любого ученика, а общее положительное отношение, несмотря на все ошибки способствует тому, чтобы ребенок не закрывался, а дальше двигался, пусть и медленно, к конечной цели.

Реабилитация

С тех пор, как общество перестало считать детей с синдромом Дауна изгоями, люди смогли наглядно увидеть действие упомянутого выше тезиса о том, что хорошее отношение может позволить даже такому ребенку добиться определенных высот. Понемногу стали появляться даже знаменитости с таким диагнозом – они не имеют столь громких имен, однако сильно выделяются по сравнению со многими здоровыми людьми.

Нужно всего лишь относиться к ребенку хорошо, не скрывая, что он необычный, но и не акцентируя внимание на этом как на проблеме . Поддержка и правильное терпеливое воспитание, обучение тому, как вести себя в обществе и чем занять себя наедине – вот и все, что необходимо.

Социум понемногу начинает менять свое отношение к таким детям в сторону более взвешенного, так что диагноз – не приговор, а лишь повышенная потребность в доброжелательном окружении.

Другие интересные факты о детях с синдромом Дауна смотрите в следующем видео.

Для ребенка с синдромом Дауна раннего возраста характерны следующие особенности:

• В течение первых месяцев жизни развитие практически не отличается от обычных детей. Ребенок раннего возраста с синдромом Дауна проходит те же этапы развития, что и ребенок без нарушений, только несколько медленнее.
• Сроки появления отдельных навыков попадают в диапазон возрастной нормы, но средние сроки появления навыков запаздывают по сравнению с нормативными, и возрастная разница в сроках появления навыков гораздо больше, чем у обычных детей.
• Дети с синдромом Дауна, как правило, очень общительны: им нравится наблюдать за лицами, улыбаться и узнавать новых людей. Они учатся понимать выражение лица, положение тела и интонацию речи – ведь именно через них люди передают свои чувства. Младенцы с синдромом Дауна способны дольше обычных детей смотреть в лицо и взаимодействовать с окружающими. В целом, умение общаться считается сильной стороной детей с синдромом Дауна.
• Понимание речи окружающих у каждого ребенка опережает собственную речь. При синдроме Дауна этот разрыв больше по объему словаря и длиннее по времени. Поэтому исследователи и практики предлагают временно дополнить собственную речь малыша вспомогательными способами общения (жестами), которые помогут сократить этот разрыв и предупредить возможные нарушения развития.
• Дети с синдромом Дауна начинают говорить позже других детей, обычно в два-три года. Однако понимают они гораздо больше, чем могут сказать из-за трудностей, связанных с речедвигательной функцией.
• Многим детям с синдромом Дауна трудно учиться, воспринимая информацию только на слух; это связано с тем, что примерно две трети из них страдают снижением слуха легкой или средней степени. Кроме того, у таких детей слабее развиты навыки слуховой памяти, необходимые для того, чтобы научиться говорить.
• Умение сохранять статичную позу появляется гораздо раньше, чем способность к смене поз. Например, ребенок, уже умеющий сохранять позу сидя, еще не скоро научится садиться, в то время как у ребенка без нарушения мышечного тонуса умение садиться и способность сохранять позу сидя формируются практически одновременно.
• Говоря о двигательной сфере, следует отметить, что у детей с синдромом Дауна мелкие/тонкие движения рук также имеют свои особенности: вместо движения кистью дольше, чем обычно, используются движения плечом и предплечьем. У ребенка со сниженным тонусом при отсутствии специальных занятий такой способ выполнения движений может наблюдаться до четырех-пяти лет. Ребенку проще фиксировать запястье в нужном положении, положив кисть руки на твердую поверхность большим пальцем вверх. Необходимость сохранять стабильность запястья без опоры утомляет ребенка, и он теряет интерес к деятельности. Формирование захвата различных предметов у детей с синдромом Дауна проходит в обычной последовательности: ладонный захват, щепоть, пинцетный захват и их промежуточные формы. Однако и здесь отмечаются свои особенности: позже затухает непроизвольный захват, при отсутствии специальной работы возможно длительное «застревание» на ладонных формах захвата. Сила захвата снижена. Анатомические особенности ладони и запястья в ряде случаев могут затруднять стабилизацию запястья и задерживать формирование пальцевых захватов.
• Степень отставания когнитивного развития большинства детей раннего возраста с синдромом Дауна находится в пределах от легкой до средней. Уровень интеллектуальной деятельности некоторых детей находится между средним и низким пределами, и только совсем немногие дети имеют выраженную задержку интеллектуального развития.
• Как правило, кратковременная зрительная память развита у детей с синдромом Дауна лучше, чем вербальная. Это означает, что им легче учиться с помощью зрительной информации, чем с помощью информации, которую нужно воспринимать на слух.
• Большинство навыков самообслуживания напрямую зависят от развития навыков мелкой моторики. Таким образом, ребенок с синдромом Дауна научится держать в руках чашку и пользоваться ложкой несколько позже, чем обычные дети. Однако прогресс в этой области также зависит от практики, поэтому необходимо позволять ребенку пытаться есть самостоятельно, не бросаться помогать, даже если он поначалу будет пачкать все вокруг.
• Обучение умению пользоваться туалетом – это развитие навыка, для чего важно продумать определенный распорядок и систему вознаграждений. Детям не обязательно проситься в туалет словами, в процессе тренировки они могут научиться подавать нужный сигнал.

В основу методических рекомендаций были положены материалы, предложенные в работах П.Л. Жияновой, Е.В. Поле, Т.П. Есиповой, Е.А. Кобяковой, А.В. Мерковской. Методические рекомендации предназначены для педагогов, работающих с детьми раннего возраста с синдромом Дауна, а так же для родителей.

Есть две основные особенности стимуляции детей раннего возраста: во-первых, занимаются с ребенком родители, и, во-вторых, только очень небольшая часть стимуляции развития ребенка проходит в форме занятия, основные же задачи решаются в повседневной жизни и игре.

Дети учатся постоянно, и этот процесс можно определить как сочетание спонтанного (самостоятельного наблюдения и исследования окружающего мира) и организованного обучения. Для спонтанного обучения ребенка с особенностями развития совсем несложно создать условия: это максимальное включение малыша в жизнь семьи, оказание ему помощи при передвижении в пространстве и сопровождение понятными комментариями практически всех моментов повседневной жизни. Специальные занятия должны быть организованы в течение дня (1-2 занятия по 10-15 минут).

1. Младенческий возраст:

Очень часто ребенок с синдромом Дауна выглядит менее подвижным, чем его сверстники. Причиной этому служит сниженный мышечный тонус и, как следствие, недостаточная способность чувствовать (ощущать) тело. Поэтому для такого ребёнка особенно полезна тактильная (через прикосновения к телу), двигательная (через движения тела и манипуляции с ним) и вестибулярная (через движение в пространстве, удержание равновесия) стимуляция. Обращает на себя внимание и особенность мелкой моторики. Сниженный тонус в руках осложняет захват, удержание и манипуляцию с предметами. Проблемы со зрением мешают координации «рука - глаз». Анатомические особенности: короткие пальцы, отставленный в сторону большой палец - также влияют на развитие мелкой моторики.

1. Для развития крупной и мелкой моторики полезно использовать следующие приемы и упражнения:

• Назначение общего тонизирующего и укрепляющего массажа с первых недель жизни и выполнение рекомендаций по массажу;
• Физическое соприкосновение (поглаживание, похлопывание, прижимание);
• Смена положений во время бодрствования (в руках на весу у взрослого ребёнок лежит лицом верх, вниз, лёжа на животике на груди у взрослого, раскачивание на руках у взрослого и в люльке, частое выкладывание на живот, ношение ребёнка впереди себя, сзади в предназначенных для этого сумках);
• Совместное купание с ребёнком, игры в воде;
• Катание ребёнка на гимнастических мячах и игры с лёгкими надувными мячами;
• Стимулирование передвижений с помощью игрушки (вперёд, в стороны), через препятствия;
• Использование игрушек, в которые можно играть только стоя, нажимая на клавиши, кнопки;
• Прикрепление к ногам ребёнка лёгких шумовых игрушек (пусть пробует ударить по ним ногой);
• Стимулирование передвижений вдоль опоры (у дивана);
• Стимулирование передвижений с помощью игрушки;
• Предоставление простора для самостоятельного передвижения (ползание — только вперёд, передвижение - стоя, вдоль мебели и других подручных предметов);
• Массаж кистей рук и пальчиков с использованием всевозможных ворсовых щёток (мягкой щёткой - по наружной поверхности кулака от кончиков пальцев к запястью, жёсткой (зубной) щёткой - по подушечкам пальцев);
• Касания детскими ручками (их двигает взрослый) губ, век (если у ребёнка при сближении рук и губ появляются сосательные движения, то руки некоторое время удерживаются около губ для того, чтобы ребёнок попытался захватить их губами);
• Вкладывание круглых предметов в разжатые кулачки ребёнка, затем добавление игрушек различной формы и с различной поверхностью (губка, тряпочки, морковки, колечки и т.д.);
• Совместные действия с предметами (толкание мяча, машинки, установка кубиков друг на друга, сжимание резиновых мячиков и пищалок, разрывание бумаги, салфеток);
• «Пальчиковый бассейн» (руками взрослого перебирать пальцы ребёнка в гречке, горохе, орешках, вкладывать в пальчики сыпучие материалы);
• Игры с бытовыми предметами (сковородки, крышки от кастрюль и тому подобное);
• Побуждение ребёнка подавать вам руку, «здороваться», хлопать в ладоши, играть в «ладушки», махать «пока» (преимущество отдавать правой руке);
• Игры с нанизанными на нить предметами (мелкие игрушки, крупные бусы, пуговицы);
• Пальчиковые игры и упражнения (катать пальчиками шарики, мять бумагу, стучать и ходить пальчиками по столу, махать всеми пальчиками с использованием потешек, песенок, напевов).

В этот период учим ребёнка ладонному захвату, потом переходим к щепотному.

1. Стимуляция слухового восприятия:

• Массаж ушной раковины несколько раз в день (по внешней части уха сверху вниз - стимуляция акупунктурных точек);
• Подношение шумовых игрушек то к одному, то к другому уху ребёнка (звенеть игрушкой в разных направлениях: вверх-вниз, в стороны);
• Подвешивание звенящих игрушек на расстоянии 25-30 см от глаз ребёнка, вначале по центру, затем по разные стороны;
• Включение аудиокассет с шумом леса, воды, а также детских песенок (звуки должны быть негромкими);
• Пение ребёнку (изображая то, о чём поёте);
• Проговаривание с ребёнком своих действий, желаний (задавайте вопросы с разной интонацией);
• Обращение внимания ребёнка на домашние звуки и на уличные во время прогулок;
• Использование игрушек с заводом (курочка, клюющая зёрнышки, машинка, медведь, котик и тому подобное);
• Повторение звуков ребёнка, придумывая на определённый звук песенку;
• Частое называние ребёнка по имени (полным и уменьшительно- ласкательным именем);
• «Знакомство» ребёнка с другими членами семьи (как зовут, кем приходится) и с хорошо знакомыми, близкими к семье ребёнка людьми;
• Артикулирование гласных звуков «а», «о», «у», «и», губных согласных «п», «б», «м» при закрытых ушах ребёнка и затем открытых, произнося эти звуки сочным распевным голосом;
• Использование простых музыкальных инструментов (колокольчик, погремушки с разным звучанием, пищалки, бубен, барабан);
• Использование музыкальных неваляшек, игрушечного телефона (например, поговорите с ребёнком по телефону).

1. Стимуляция зрительного восприятия:

• Приближайте и удаляйте своё лицо от лица младенца, медленно покачивайте из стороны в сторону, чтобы ребёнок проследил за вашим лицом (ласково позовите, улыбнитесь);
• При кормлении подносите грудь или соску к малышу с разных сторон для стимуляции глаз;
• Подвешивайте яркие цветные игрушки, ленты, фольгу, лоскутки материи с разных сторон кроватки (не перенасыщайте, меняйте раз в 2-5 дней);
• Используйте музыкальные подвесные модули (например, карусель с подвешенными к ней игрушками, которая крутится, что позволяет ребёнку следить глазами за движущимися предметами);
• Поместите в кроватке ребёнка небольшое зеркало, чаще подходите с ребёнком к большому зеркалу, гримасничайте, «играйте» с отражением;
• Нарисуйте смешную рожицу на своём указательном пальце (можно на теннисном мячике), пусть ребёнок следит за движениями вашего пальца, то же и с игрушкой;
• Фиксируйте взгляд ребёнка «глаза в глаза» (игра «Ку-ку»: закрыть глаза, открыть);
• Составьте альбом с фотографиями самых важных людей в жизни вашего ребёнка и смотрите его вместе;
• Время от времени переносите ребёнка в другие помещения, на прогулке поместите ребёнка так, чтобы у него был широкий обзор происходящего вокруг;
• Давайте ребёнку большие, лёгкие в стирке вещи (одежду), чтобы он изучал их и играл с ними;
• Бросайте, катайте предметы, чтобы ребёнок наблюдал траекторию движения;
• Вырабатывайте чувство высоты (безопасности), показывая, как можно упасть безопасно («Ехали по кочкам»);

1. Подготовка артикуляционного аппарата к активной речи, развитие речи и общения: в период младенчества ребёнок вступает в общение с помощью мимики и экспрессивных движений. Поэтому главными задачами на этом этапе являются организация правильного общения с ребёнком, подготовка артикуляционного аппарата к речи, стимуляция речевой активности.

Самым значимым в этот период для ребёнка является общение со взрослым, который относится к малышу с любовью и нежностью. Помимо правильной организации общения следует использовать простой массаж органов речи и речевых зон. Это связано с тем, что у ребёнка с синдромом Дауна сниженный мышечный тонус, амимичность лица, анатомические нарушения в строении артикуляционного аппарата.

• Массаж лица перед кормлением (поглаживание одним пальцем вокруг угла рта - движение направлено сверху вниз и огибает уголки рта; поглаживание лица от щёк ко рту, наружное поглаживание гортани сверху вниз, осторожное потирание одним пальцем дёсен и нёба от передней до задней части, поглаживание кусочком льда вокруг рта, собирание губ ребёнка в «трубочку»);
• Массаж при кормлении с ложки (пища должна быть мягкая, ровная по консистенции, ложку с пищей нужно аккуратно положить на язык и слегка надавить его вниз и внутрь ротовой полости - обязательно соблюдать паузы, давать ребёнку время вытянуть вперёд губы и снять пищу с ложки);
• Питьё из чашки (начинать лучше с густого питья, например с густого сока или кефира, положить край чашки малышу на нижнюю губу и влить немного жидкости в рот; если ребёнок не поймёт, что нужно закрыть рот, нажмите под подбородком вверх, рот закроется, и он рефлекторно сделает глоток);
• Развитие навыков жевания пищи начинать нужно с песочного печенья типа «Курабье»: положите небольшой кусочек за верхнюю челюсть в районе жевательных зубов, стараясь передвинуть еду в привычное место в центре языка - малыш просто вынужден будет начать двигать языком из стороны в сторону; не забывайте класть кусочки пищи то слева, то справа;
• Имитируйте поведение младенца: повторяйте его звуки, выражение лица;
• Используйте «детскую речь» - высокий распевный голос;
• Говорите медленно, с длинными паузами;
• Используйте монолог в форме диалога: обращайтесь к малышу, и хотя ответные сигналы от него пока отсутствуют, ведите себя так, будто они есть;
• Разговаривая с ребёнком лицом к лицу, сохраняйте «особое» выражение: брови подняты, глаза широко открыты, рот приоткрыт - выражение любви, внимания, радости, готовности уловить любой отклик малыша;
• Повторяйте за ребёнком любые вокализации, слоговые цепочки и тому подобное;
• Чётко произносите звуки с выделением («б-б-б», «а-па»);
• Тормошите ребёнка, чаще поглаживайте, прижимайте к себе, пощипывайте губки, щёчки, называйте части тела, касаясь их губами и поглаживая;
• Произносите имя ребёнка с разной интонацией, находясь с разных сторон кроватки;
• Обучайте слоговым дорожкам с чётким выделением артикуляции, с движениями перед лицом ребёнка («ба-ба-ба», «па-па-па», «ма-ма-ма»);
• Учите узнавать предметы на вопросы «Что это?», «Кто это?»;
• Учите находить 1-2 знакомых предмета, постоянно находящихся в определённых местах - соотношение слева, справа;
• Формируйте указательный жест; используйте в общении с ребёнком жесты, заменяющие слова (например:«Дай!» - быстрое сжимание и разжимание пальцев протянутой руки, «На!» - протянутая рука с предметом, «Спасибо», - кивок головой вверх-вниз, «Нет», - поворот головы вправо-влево и так далее). Жестовому языку учит обязательно взрослый;
• Работайте с книгой и альбомом с фотографиями: листайте страницы, рассматривайте картинки, фотографии, называйте, кто на них изображён; просите малыша показать, где на фотографии мама, папа и другие члены семьи; просите малыша показать, где на картинке собачка, котёнок, кукла, мишка и так далее;
• Развивайте выдох (дуть на кусочек ватки, бумажную бабочку, салфетки, в дудочку, задувать свечку и так далее);
• Рисуйте палочки, линии с обязательным комментированием («Это забор, за забором собачка живёт: «Ав-ав!», на заборе петушок кричит: «Ку-ка-ре-ку!»»);
• Стимулируйте речевую активность в бытовых ситуациях (при одевании, кормлении, купании, приготовлении пищи - «параллельный разговор»).

1. Возраст от 1 года до 3 лет:

До года деятельность ребёнка носит предметно-ознакомительный характер. После года ребёнок начинает ходить, увеличивается объём его перемещений в пространстве и, как следствие, расширяется поле его деятельности. Теперь ребёнок не только задаётся вопросом «Что это?», но и «Что делать с этим?». Деятельность ребёнка приобретает наглядно-действенный характер. Особую значимость приобретает совместная деятельность со взрослыми. Из наблюдений за действиями взрослого ребёнок узнаёт, что и как делать, пытается повторить действия. Одновременно малыша волнует и реакция взрослого на его собственные действия. В этот период ребёнок начинает обращать внимание на то, что делают другие дети. Если ребёнка привлекать к совместным играм с другими детьми, то к концу данного этапа можно развить способность самостоятельной игры со сверстниками.

При развитии наглядно-действенной деятельности у ребёнка с синдромом Дауна родителям следует соблюдать одну и ту же последовательность:

• Обязательно назвать предмет;
• Охарактеризовать его форму, цвет, вкус, величину;
• Показать, как этим предметом можно действовать.

Очень важно, чтобы ребёнок и смотрел, и слушал, и совершал действия с предметами.

В возрасте от 1 года до 3 лет у детей с синдромом Дауна становится очевидным дисбаланс между пониманием речи окружающих и развитием собственной речи. Ни в коем случае не надо принуждать ребёнка что-либо сказать или повторить. Лучше вообще избегать слов «скажи» и «повтори», так как на эти просьбы у ребёнка может вырабатываться негативная реакция. Эти слова лучше заменить соответствующими вопросами или словами «покажи», «угадай» или односторонним диалогом, при котором взрослый и спрашивает, и отвечает сам.

Развитие речи в этот период идёт по следующим направлениям:

• Расширение пассивного словаря ребёнка (понимание названий, действий, явлений и так далее) без собственного речевого выражения;
• Обучение неречевым средствам общения (жесты, карточки со словами);
• Вызывание собственной речи посредством звуков, звукоподражаний и тому подобного;
• Работа по развитию слухового внимания и восприятия (различение звуча- ния музыкальных инструментов, бытовых шумов, звукоподражаний и слов);
• Работа по развитию речевого дыхания (учим ребёнка делать выдох через рот, дуть на лёгкие предметы).

Формирование умения узнавать и показывать предметы, совершать действия с ними, знакомство со свойствами предметов. Пример: «Где твоя кукла? Вот она. Покачай куклу», «Покажи, где у Маши нос, глаза, рот, уши».

• Игрушки ребёнка;
• Части тела;
• Предметы одежды;
• Предметы туалета (мыло, щётка и так далее);
• Предметы домашнего обихода;
• Отдельные названия предметов из окружающей ребёнка жизни (вода, земля, солнце, трава, цветы, дом, машины и так далее);
• Семья.

Накопление пассивного словарного запаса без собственного речевого сопровождения, по тем же темам. Взрослый, используя ситуации повседневной жизни, называет предметы, которые берёт ребёнок, учит различать их среди других, называет действие, которое производит ребёнок или взрослый с этим предметом, называет те ощущения, которые испытывает ребёнок («холодно», «тепло», «вкусно» и тому подобное).

На этом этапе, от 1 года до 3 лет, у ребёнка начинает проявляться большая самостоятельность в исследовании окружающего мира - в какой-то мере он может и не нуждаться в помощи взрослых. Вдруг отказывается выполнять их просьбы, становится капризным, агрессивным, или наоборот, выражает пассивность к происходящему вокруг, становится вялым и медлительным. Родителям следует учитывать эти наклонности, что поможет правильно организовать и жизнь ребёнка в целом, и различные занятия с ним.

Легковозбудимых детей следует приучать к соблюдению режима, предлагать им выполнить то или иное задание, постепенно увеличивая число поручений. Вырабатывать в них аккуратность и привычку доводить дело до конца. Стараться говорить спокойно, доверительно, иногда шёпотом, «на ушко». Развивать внимание посредством заданий на длительность выполнения. Для таких детей не следует во время занятий использовать слишком подвижные игры. При подготовке и по окончанию занятия соблюдать очерёдность раскладывания и собирания необходимых принадлежностей.

Заторможенных, вялых детей следует выводить из пассивного состояния, но без нажима, осторожно. Для этого надо поощрять, ободрять их, стимулировать интерес к той или иной деятельности. Старайтесь привлечь внимание малыша красочными предметами и картинками, сами будьте более эмоциональными, пойте во время занятия, играйте в подвижные игры, шутите, смейтесь с ребёнком.

При развитии мелкой моторики следует обратить внимание на следующие аспекты:

• Формирование щепотного захвата (большим, средним и указательным пальцами);
• Формирование пинцетного захвата (большим и указательным пальцами);
• Развитие стабильности запястья. Формирование захвата происходит при использовании различных по величине и форме предметов. Для развития щепотного и пинцетного захватов ребёнку нужно иметь возможность брать в руки мелкие предметы.

Для развития стабильности запястья хорошо использовать следующие упражнения:

• Перекладывание предметов, различных по величине, фактуре, с места на место;
• Открывание, закрывание коробочек;
• Открывание дверей, поворот ручки;
• Расстёгивание липучек-застёжек;
• Катание карандашей в ладошках;
• Катание между ладонями грецких орехов, специальных резиновых шариков с шипами.

Для развития щепотного и пинцетного захватов можно давать ребёнку следующие задания:

• Самому брать кусочек печенья, сухарик;
• Зубочисткой накалывать кусочки еды;
• Вытягивать ленту из коробки за торчащий кончик;
• Нанизывать предметы (например, пусть ребёнок наколет шарики пластилина на палочки, наденет кольца на пирамидку или верёвочку);
• Рисовать в воздухе, крупой в коробке;
• Наматывать тонкую проволоку, нитку на палец;
• Игры с конструктором, мозаикой;
• Для развития подвижности кистей рук очень полезны занятия ручным трудом. Для развития навыков работы с пластилином на начальном этапе используйте тесто.

Выполнение данных методических рекомендаций позволит приобрести опыт взаимодействия со ребёнком, направленный на его развитие. Предложенные игры и упражнения помогут ребёнку с синдромом Дауна освоить новые умения и навыки, а ежедневное повторение позволит окончательно сформировать и закрепить их.

ВВЕДЕНИЕ

Полноценное развитие ребёнка как неотъемлемое право человека и одна из важнейших задач образования на современном этапе требует поиска наиболее эффективных путей достижения этой цели. Защита прав человека, на охрану и укрепление здоровья, на свободное развитие в соответствии с индивидуальными возможностями становится сферой деятельности, в которой тесно переплетаются интересы различных специалистов: различных социальных институтов, всего общества в целом.

Социальная поддержка ребенка с синдромом Дауна- это целый комплекс проблем, связанных с его выживанием, лечением, образованием, социальной адаптацией и интеграцией в общество.

В отечественной медицинской, педагогической и психологической науке на протяжении многих лет утверждалось положение о безнадежности этого диагноза для дальнейшего развития личности. Считалось, что человек с синдромом Дауна не обучаем, а попытки лечить данное «генетическое заболевание» были заранее обречены на провал. Государственная политика, признающая ценность человека по его возможности трудиться на благо общества, способствовала тому, что люди этой категории были отнесены к «неполноценному меньшинству», изгоям, отверженным. Поэтому главной заботой государства было изолировать их от общества, поместив в систему учреждений закрытого типа, где осуществлялся лишь элементарный уход и лечение по мере необходимости. Программы психолого-педагогической и социально-бытовой реабилитации людей с синдромом Дауна не разрабатывались. Было общепринято, что врачи-неонатологи должны были убедить родителей еще в родильном доме отказаться от ребёнка, мотивируя это бесперспективностью любого вида помощи таким детям. В результате большинство детей с синдромом Дауна, едва родившись, становились сиротами при живых родителях. Число социальных сирот с отклонениями в развитии, увеличиваясь год от года, возросло настолько, что значительное количество специальных учреждений закрытого типа для изоляции этих детей от общества были переполнены.

Подобный государственный подход к решению проблем «особых» детей при несоблюдении прав ребенка, отсутствии в стране законов о гражданских правах инвалидов и о специальном образовании, привел к кризисной ситуации как на уровне дошкольного и школьного образования детей, профессиональной подготовки и социально-трудовой реабилитации взрослых с синдромом Дауна, так на уровне подготовки кадров для работы с этой категорией населения России.

Попытки изменить создавшуюся ситуацию со стороны государственных и правительственных структур в последние годы социально-политических преобразований в Российской Федерации выразились в принятии ряда законов и нормативных актов. Эти нормативно-правовые документы рассматривают лиц, имеющий проблемы в интеллектуальной, физической, психологической сферах, как объект особой общественной заботы и помощи. А отношение общества к таким людям становится критерием оценки уровня его цивилизованности и развития.

ХАРАКТЕРИСТИКА СИНДРОМА ДАУНА

«Синдром Дауна»-самая распространенная из всех известных на сегодняшний день форма хромосомной патологии. Около 20% тяжёлых форм поражений центральной нервной системы связано с генетическими нарушениями. Среди этих заболеваний ведущее место занимает синдром Дауна, при котором умственная отсталость сочетается со своеобразной внешностью. Впервые описан в 1866 году Джоном Лэнгдоном Дауном под названием «монголизм». Встречается с частотой один случай на 500-800 новорожденных вне зависимости от пола.

Синдром Дауна диагностируют очень рано, практически с момента рождения ребёнка, поэтому с первых дней жизни такого ребёнка, необходимо окружать его вниманием и заботой.

Характерной особенностью ребёнка с синдромом Дауна, является замедленное развитие.

Между людьми с синдромом Дауна больше различий, чем сходства. У них много черт, унаследованных от родителей, и они похожи на своих братьев и сестёр.

Однако, наряду с этими личными особенностями, у них наблюдаются определённые физиологические черты, общие для всех людей с синдромом Дауна.

Особую проблему представляют трудности с обучением. Это означает, что учиться им труднее, чем большинству людей одного с ним возраста.

Но чем же вызван синдром Дауна? В1959 году французский профессор Лежен доказал, что синдром Дауна связан с генетическими изменениями, вызванными наличием лишней хромосомы. Обычно в каждой клетке находится 46 хромосом, половину которых мы получаем от матери, а половину от отца.

У человека с синдромом Дауна лишняя 21-я хромосома, в итоге – 47. В результате наблюдаются нарушения в росте и психо-физическом развитии ребёнка.

ФИЗИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ РЕБЁНКА

С СИНДРОМОМ ДАУНА

Внешний вид и поведение каждого живого существа, в первую очередь определяются генами. Точно также физические особенности детей с синдромом Дауна формируются под влиянием их генетического материала. Поскольку они наследуют гены и от матери, и от отца, они до определённой степени бывают похожи на своих родителей – строением тела, цветом волос и глаз, динамикой роста (последний, правда будет замедленным). Однако из-за наличия дополнительного генетического материала – лишней хромосомы в 21 паре – у детей с синдромом Дауна появляются такие телесные особенности, которые делают их не похожими на родителей, братьев, сестёр или детей, не имеющих хромосомных нарушений. Так как эта лишняя хромосома обнаруживается в клетках каждого ребенка с синдромом Дауна имеются много общих физических черт, и поэтому они выглядят довольно похожими друг на друга. Гены дополнительной хромосомы в 21 паре ответственны за то, что в самый ранний, внутриутробный период жизни плода (эмбриона) развитие определённых частей тела происходит измененным по сравнению с нормой образом. Однако, как именно получаются эти изменения, и каков механизм нарушения нормального хода развития генами лишней хромосомы, неизвестно. Более того, одним детям с синдромом Дауна свойственны определённые черты или состояния, а другим – нет, хотя и у тех, и у других есть лишняя хромосома. Приблизительно 40% детей с синдромом Дауна имеют врождённый порок сердца, а 60% этой проблемы не знают. Для того, чтобы суметь ответить на эти вопросы, науке придётся ещё много работать. Эта работа, надо надеяться, поможет пролить свет на механизмы роста тела на ранних стадиях развития.

Однако, необходимо обратить внимание и на то, что сходств у такого малыша с обычным, среднестатистическим ребёнком больше, чем различий.

Голова ребёнка с синдромом Дауна меньше, чем у обычных детей. У большинства затылок несколько уплощен, что делает голову на вид круглой. Роднички часто бывают больше и позже зарастают. Посередине, в месте встречи черепных костей, нередко обнаруживается один лишний родничок. У некоторых детей на голове могут быть безволосые области или, что встречается реже, все волосы могут выпасть. Лицо младенца с синдрома Дауна кажется немного плоским, главным образом, из-за недоразвитых лицевых костей и маленького носа. Переносица обычно широкая и уплощенная. Носовые проходы у многих ребятишек узкие. Глаза, как правило, бывают нормальной формы, глазные щели узкие и расположены косо. У внутренних уголков глаз у многих младенцев можно заменить кожные складочки. На периферии радужной оболочки часто видны белые крапинки. Уши иногда бывают маленькими, и верхний край уха часто вывернут. Ушная раковина может быть несколько деформированной. Слуховые каналы узкие. У ребёнка с синдромом Дауна маленький рот. Некоторые дети держат его открытым, а язык немного высунутым. Когда ребёнок становится старше, на его языке могут появиться бороздки. Губы зимой часто трескаются. Нёбо уже, чем у «нормальных» детей – высокое и сводчатое.

Зубы обычно прорезываются позже. Иногда одного или более зубов не хватает, а некоторые могут иметь слегка отличную от нормальных форму. Челюсти маленькие, что часто приводит к тому, что коренные зубы мешают друг другу. У большинства детей с синдромом Дауна зубы разрушаются реже, чем у «нормальных» детей.

Шея у человека с синдромом Дауна может быть несколько шире и короче. Сзади с обеих сторон шеи у маленьких детей нередко можно заметить складки ненатянутой кожи, которые позже становятся менее заметными или совсем исчезают.

Иногда необычной бывает грудная клетка. Она может быть впалой (воронкообразная грудная клетка), но бывают случаи, когда грудные кости выпирают (голубиная или килевидная грудная клетка). У ребёнка с увеличенным сердцем (что является следствием врождённого порока) со стороны сердца грудь может выглядеть полнее.

Как уже говорилось, около 40% детей с синдромом Дауна имеют порок сердца, для которого характерно наличие высокочастотных шумов сердца. Эти шумы могут объясняться тем, что кровь устремляется через отверстие между камерами. Такое отверстие образуется в результате неправильной работы сердечного клапана или сужения части одного из крупных сосудов. В отличие от высокочастотных шумов сердца, которые характерны для серьёзного порока, иногда при обследовании детей с нормальным сердцем можно слышать низкочастотные, короткие шумы малой амплитуды. Эти незначительные (или функциональные) шумы не являются признаком болезни сердца.

Лёгкие ребёнка с синдромом Дауна обычно не имеют изменений. Лишь у очень немногих детей отмечается недоразвитие лёгких. У некоторых детей, в частности, у тех, у кого обнаружен врождённый порок сердца, кровяное давление в лёгочных сосудах нередко бывает повышенным что иногда приводит к пневмонии.

В брюшной полости у детей с синдромом Дауна, как правило, не наблюдается никаких изменений по сравнению с нормой. Иногда брюшные мышца у младенцев бывают слабыми, и живот немного выпирает. Временами средняя линия брюшной полости выпячивается из-за того, что мышцы в этой области плохо развиты. Более 90% таких детей имеют небольшую пупочную грыжу, которая обычно не требует хирургического вмешательства и в дальнейшем не вызывает беспокойства. Чаще всего грыжевые ворота сами собой закрываются, когда ребёнок вырастает.

Внутренние органы, такие как печень, селезёнка и почки, чаще всего бывают нормальными. У большинства мальчиков и девочек, о которых мы говорим, половые органы имеют нормальный вид. Иногда они бывают немного меньше. Есть мальчики, у которых в первые несколько недель жизни найти яички в мошонке не удаётся, однако могут находиться в паховой области или в брюшной полости.

Конечности обычно имеют нормальную форму. У многих детишек с синдромом Дауна кисти и ступни широкие и короткие. Пальцы на руках короткие, как бы обрубленные; при этом часто мизинец немного загнут внутрь. Примерно у 50% с синдромом Дауна можно заметить складочку, идущую поперёк одной или обеих ладоней. Рисунок линий на подушечках пальцев также имеет ярко выраженные особенности, по которым в прошлом идентифицировали детей с синдромом Дауна.

Пальцы на ногах у детей с синдромом Дауна обычно бывают кроткими. У большинства из них промежуток между первым и вторым пальцами несколько больше, а на подошве между ними – складочка. У многих детей с синдромом Дауна наблюдается плоскостопие, обусловленное вялостью сухожилий. В некоторых случаях ортопед советует таким детям носить специальную обувь. Другие же в специальной обуви не нуждаются.

Вследствие общей вялости связок, ребёнок как бы «собран не достаточно жёстко». Как правило, это не приводит к каким-либо серьёзным проблемам, если не считать вывихов и подвывихов, которые иногда происходят с коленной чашечкой или бедром. Нередко вывихи требуют хирургического вмешательства. Многие дети с синдромом Дауна имеют пониженный мышечный тонус, недостаточную силу мышц и ограниченную их координацию. Однако мышечный тонус и сила с возрастом заметно возрастают.

Кожа обычно светлая. В период младенчества и раннего детства могут быть небольшие высыпания. В холодное время года она склонна к сухости, а на руках и лице растрескиваются несколько скорее, чем у других детей. У детей постарше и у взрослых кожа может стать шероховатой на ощупь.

Следует ещё раз подчеркнуть, что не у каждого ребёнка с синдромом Дауна наблюдаются все названные черты. Кроме того, у одних детей некоторые особенности могут быть больше заметны, чем у других. Таким образом, хотя детей с синдромом Дауна можно распознать по одинаковым для всех физическим характеристикам, всё же не все они выглядят одинаково. Более того, некоторые черты со временем изменяются. Как уже было отмечено, не все упомянутые здесь физические особенности отрицательно влияют на развитие и здоровье ребёнка. Например, загнутый внутрь мизинец не ограничивает функций руки, также как косо расположенные глазные щели не снижают зрения. Другие вещи, однако, такие как тяжёлый врождённый порок сердца или атрезия двенадцатипёрстной кишки представляют серьёзную опасность и требуют немедленного медицинского вмешательства. Многие из описанных физических характеристик могут быть также свойственны и другим детям с отклонениями в развитии. И даже «нормальным» детям. У детей с синдромом Дауна могут возникнуть и более редкие врождённые нарушения. Чрезвычайно важно, чтобы лечащий врач не делал чрезмерного акцента на физических особенностях ребёнка, а настаивал на необходимости удовлетворения его нормальных человеческих потребностей – потребности во внимании и потребности в любви.

ПСИХИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ РЕБЁНКА С СИНДРОМОМ ДАУНА

Интеллектуальные возможности ребёнка с синдромом Дауна, как и его возможности в других областях развития, в прошлом недооценивались. Последние научные работы опровергают многие сделанные ранее заключения, в том числе, утверждение, что дети с синдромом Дауна обычно имеют сильно выраженное или глубокое отставание в умственном развитии. В соответствии с данными современных исследований, степень отставания большинства детей с синдромом Дауна находится в пределах от лёгкой до средней. Интеллектуальную деятельность некоторых детей можно назвать пограничной или находящейся в пределах между низкой и средней, и только совсем немногие дети имеют сильно выраженную задержку интеллектуального развития. Из этого следует, что у детей с синдромом Дауна умственные возможности могут колебаться в широком диапазоне.

Ещё одно неверное представление связано с процессами, происходящими в зрелом возрасте. Считалось, что с возрастом умственные способности людей с синдромом Дауна постепенно снижаются. Однако, наблюдения ученых в течение нескольких лет за группой людей с синдромом Дауна, не обнаружили наличия этого явления. На основании последней информации можно заключить, что сейчас на будущее детей с синдромом Дауна можно, безусловно, взглянуть более оптимистично, чем когда-либо раньше.

ФАКТОРЫ, ЗАТРУДНЯЮЩИЕ ОБУЧЕНИЕ

Отставание в моторном развитии – в развитии тонкой и общей моторики;

Возможные проблемы со слухом и зрением;

Проблемы с развитием речи;

Слабая кратковременная слуховая память;

Более короткий период концентрации;

Трудности овладения и запоминания новых понятий и навыков;

Трудности с умением обобщать, рассуждать и доказывать;

Трудности с установлением последовательности (действий, явлений, предметов и др.);

Проблемы со зрением. Хотя дети с синдромом Дауна обычно имеют хорошие способности к наглядному обучению могут использовать их для прохождения учебной программы, многие имеют тот или иной недостаток зрения 60-70%. Дети в возрасте до 7 лет должны носить очки.

Проблемы со слухом. Многие дети с синдромом Дауна испытывают некоторый недостаток слуха, особенно в первые годы жизни. До 20% детей могут иметь сенсоневральную потерю слуха, вызванную дефектами развития уха и слухового нерва.

Уровень слухового восприятия может меняться в течение дня.

Проблемы с развитием речи.

Дети с синдромом Дауна имеют недостатки развития речи (как в произношении звуков так и в правильности грамматических конструкций).

Отставание в развитии речи вызвано комбинацией факторов, из которых часть обусловлена проблемами в восприятии речи и в развитии познавательных навыков. Любое отставание в восприятии и использовании речи может привести к задержке интеллектуального развития.

Общие черты отставания в развитии речи

*меньший словарный запас, приводящий к менее широким знаниям;

*пробелы в освоении грамматических конструкций;

*способность скорее осваивать новые слова, чем грамматические правила;

*большие, чем обычно, проблемы в изучении и использовании общепринятой речи;

*трудности в понимании заданий.

Кроме того, сочетание меньшей ротовой полости и более слабой мускулатуры рта, и языка физически затрудняют произношение слов; и чем длиннее предложение, тем больше возникает проблем с артикуляцией.

Для таких детей проблемы в развитии речи часто означают, что они фактически получают меньше возможностей и участвовать в общении. Взрослые имеют тенденцию задавать им вопросы, не требующие ответов, а также заканчивать за них предложения, не помогая им сказать самим или не давая им для этого достаточно времени. Это приводит к тому, что ребенок получает:

Меньше речевого опыта, который позволил бы ему выучить новые слова структуры предложения;

Меньше практики, которая делала бы его речь более понятной.

Мышление.

Глубокое недоразвитие речи этих детей (выраженные повреждения артикуляционного аппаратр, заикание) часто маскирует истинное состояние их мышления, создает впечатление более низких познавательных способностей. Однако при выполнении невербальных заданий (классификация предметов, счетные операции и пр.) некоторые дети с синдромом Дауна могут показывать те же результаты, что и другие воспитанники. В формировании способности к рассуждению и выстраиванию доказательств дети с синдромом Дауна испытывают значительные затруднения. Дети труднее переносят навыки и знания из одной ситуации на другую. Абстрактные понятия, в учебных дисциплинах недоступны для понимания. Также может быть затруднено умение решать возникшие практические проблемы. Ограниченность представлений, недостаточность умозаключений, лежащих в основе мыслительной деятельности делают для многих детей с синдромом Дауна невозможным обучение отельных школьных предметов.

Характеризуется гипомнезией (уменьшенный объём памяти), требуется больше времени для изучения и освоения новых навыков, и для заучивания и запоминания нового материала.

Недостаточность слуховой кратковременной памяти и обработки информации, полученной на слух.

Внимание.

Неустойчивость активного внимания, повышенная утомляемость и истощаемость, Короткий период концентрации внимания, дети легко отвлекаются, истощаются.

Воображение.

Образ не возникает в воображении, а воспринимается лишь зрительно. Способны соотносить части рисунка и, однако, соединять их в целое изображение не могут.

Поведение.

Характеризуется, в основном послушанием, легкой подчиняемостью, добродушием, иногда ласковостью, готовностью делать то, что их попросят. Дети легко вступают в контакт. Может встречаться и разнообразные поведенческие расстройства.

У детей с синдромом Дауна отмечаются сохранность элементарных эмоций. Большинство из них ласковы, привязчивы. Некоторые выражают положительные эмоции ко всем взрослым, вступают с ними в контакт, некоторые – преимущественно к тем, с которыми они постоянно общаются. У детей положительные эмоции наблюдаются чаще, чем отрицательные. При неудаче они обычно не огорчаются. Не всегда могут правильно оценить результаты своей деятельности, и эмоция удовольствия обычно сопровождает окончание задания, которое при этом может быть выполнено неправильно. Доступны страх, радость, грусть. Обычно эмоциональные реакции по глубине не соответствуют причине, вызвавшей их. Чаще они выражены недостаточно ярко, хотя встречаются и слишком сильные переживания по незначительному поводу.

Личность.

В личностном плане этим детям в большей степени свойственна внушаемость, подражательность дайствиям и поступкам других людей. У некоторых из этих детей наблюдаются эпилептоидные черты характера: эгоцентризм, чрезмерная аккуратность. Однако большенству детей присущи положительные личностные качества: они ласковы, дружелюбны, уравновешанны.

ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ

В настоящее время нет данных, на основе которых можно было бы с большой степенью достоверности сделать предположение относительно продолжительности жизни людей с синдромом Дауна. Предыдущие исследования на эту тему устарели и более не соответствуют истинному положению вещей, которое определяется наличием всех условий для существенного роста продолжительности жизни.

Современный уровень развития медицинской науки и техники позволяет более эффективно лечить детей от респираторных, сердечных и других заболеваний. Самое же большое значение здесь имеет то, что лица с синдромом Дауна уже больше не воспитываются в закрытых учреждениях, а растут дома в атмосфере любви и приятия. Продолжительность жизни людей с синдромом Дауна может быть несколько меньше, чем у всех остальных, но не настолько, насколько это утверждалось прежде. В некоторых научных публикациях отмечается, что процесс старения у людей с синдромом Дауна протекает ускоренно, однако, когда дети ещё очень малы, никто не может предсказать, кто из них впоследствии может от этого пострадать.

Несмотря на то, что во всех сферах биологической деятельности дети с синдромом Дауна отстают, в общем их развитии наблюдается неуклонный прогресс. Можно отметить некоторые способности у отдельных детей. Их чувствительность, их склонность к сопереживанию, их умение общаться с окружающими и чувство юмора приносят их семьям и друзьям много радости и удовлетворения. Правда, у некоторых детей могут быть периоды очевидного застоя в развитии, но обычно, если ребёнок растёт дома, если его любят, если он получает образование и общается с детьми и взрослыми, мы наблюдаем существенный прогресс в развитии, который в прошлые десятилетия изумил бы и родителей и специалистов.

Несмотря на то, что сравнение различных показателей развития и разработка тестов играют важную роль в изучении синдрома Дауна, необходимо, в первую очередь, иметь в виду ценность жизни как таковую, а она гораздо выше индекса интеллектуальности и других мерок развития. Кроме того, важно знать, что человеческие существа, какими бы физическими и умственными характеристиками они не обладали, способны на общем для всех языке ответить на привязанность, оптимизм и приятие. Таким образом, условия, которые организуются в настоящее время – поддержка любящих семей, усилия специалистов по разработке новых программ и проведению исследований в области биомедицины, психологии и педагогики, — открывают для детей с синдромом Дауна будущее, о котором раньше трудно было даже мечтать.

СОВРЕМЕННЫЕ ПОДХОДЫ К ОБУЧЕНИЮ И РЕАБИЛИТАЦИИ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ ДАУНА

МЕДИЦИНСКИЙ ПОДХОД К РЕАБИЛИТАЦИИ

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

С тех пор, как в 1866 году англичанин Л. Даун впервые описал синдром, детей с этим синдромом пытались лечить посредством множества различных процедур. Некоторые из предлагавшихся методов лечения были направлены на устранение поражений отдельных органов (врождённый порок сердца, скелетные патологии, нарушение в желудочно-кишечной системе, дисфункция щитовидной железы и органов чувств). Другие методы лечения, а также превентивные меры были направлены на то, чтобы улучшить общее состояние здоровья детей с синдромом Дауна. Всё это нашло широкое применение, т. к. подобные мероприятия во многих случаях повышало качество жизни больных детей. Кроме того, специалисты делали попытки повысить уровень умственной деятельности ребёнка с помощью разнообразных методов лекарственными средствами и применением различных процедур.

В попытке улучшить их физиологические данные и умственные способности применялось множество медикаментов, включая гормональные препараты, витамины, фетальные ткани, диметилсульфоксид, их комбинации; были опробованы также другие способы лечения.

Однако, ни один из этих методов медикаментозной терапии не нашли подтверждение в научных исследованиях.

ИЗМЕНЕНИЕ ВНЕШНОСТИ

В последние десять лет как в прессе, так и в медицинской литературе, обсуждается проблема проведения пластических операций людям с синдромом Дауна. В частности, в Германии, Израиле, Австралии и изредка в Канаде и США с помощью таких операций делались попытки исправить черты лица этих людей. Несмотря на то, что сама процедура хирургического вмешательства может меняться в зависимости от индивидуальных потребностей ребёнка и подхода, который предпочитает сам хирург, всё же, как правило, операция включает в себя удаление складок между носом и глазами, выпрямление слегка косых глазных щелей, имплантацию хрящей в области переносицы, щёк и подбородка и удаление части кончика языка.

Сторонники проведения пластических операций считают, что некоторое укорочение языка позволит улучшить речевые возможности ребёнка. Кроме того, по их мнению, после такой операции детей с синдромом Дауна будут лучше принимать в обществе, так как, в результате, у них меньше будет сочиться слюна, им будет легче прожёвывать пищу и пить; они будут реже подвергаться инфекционные заболевания. Хотя некоторые субъективные наблюдения родителей указывают на то, что люди с синдромом Дауна выигрывают от таких операций, более поздние исследования не продемонстрировали большой разницы в произношении до и после операции по укорочению языка (количество неправильных звуков не уменьшилось). Анализ оценок произношения, сделанных родителями детей подвергшихся и не подвергшихся операции, тоже не выявил разницы между этими группами детей. Многие вопросы, касающиеся пластических операций на лице, по-прежнему остаются не прояснёнными и продолжают обсуждаться в научных кругах. Не до конца понятно, для кого, собственно делается такая операция: для ребёнка, для родителей или для общества. Вовлекать ли ребёнка в решение вопроса о необходимости операции? Какими должны быть показания к пластической операции? Какое воздействие на ребёнка окажет травма, без которой не обходится ни одна операция? Можно ли путём исправления черт лица избежать предубеждения по отношению к ребёнку с синдромом Дауна? Что будут значить результаты операции для самоиндентификации ребёнка и его представления о самом себе? Должна ли степень задержки умственного развития являться критерием при решении вопроса о проведении пластической операции?

Другие сложности относятся к неверным ожиданиям, что после операции ребёнок станет «нормальным». Это в некоторых случаях может привести к отрицанию нарушений, которые у него есть. В настоящее время к пластическим операциям в случае синдрома Дауна отношение противоречивое. Вместо сбора эпизодических сообщений, следует проводить хорошо спланированные и хорошо контролируемые исследования, имеющие разумные основания и ясные задачи. Пойдут ли детям с синдромом Дауна на пользу пластические операции, и будут ли их лучше принимать после этого в обществе, можно будет определить только по результатам таких исследований.

ПЕДАГОГИЧЕСКИЙ ПОДХОД К РЕАБИЛИТАЦИИ

РАННЯЯ КОМПЛЕКСНАЯ ПОМОЩЬ

Ранняя комплексная помощь- это новая, быстро развивающаяся область междисциплинарного знания, рассматривающая теоретические и практические основы комплексного обслуживания детей первых месяцев и лет жизни из групп медицинского, генетического и социального риска отставания в развитии.

Особенности развития ребёнка в раннем возрасте, пластичность центральной нервной системы и способность к компенсации нарушенных функций обуславливает важность ранней комплексной помощи, позволяющей путём целенаправленного воздействия исправлять первично нарушенные психические и моторные функции при обратимых дефектах и предупреждать возникновение вторичных отклонений в развитии.

Ранняя комплексная помощь предлагает широкий спектр долгосрочных медико-психолого-социально-педагогических услуг, ориентированных на семью и осуществляемых в процессе согласованной («командной») работы специалистов разного профиля.

Она представляет собой систему специально организованных мероприятий, каждый элемент которой может рассматриваться как самостоятельное направление деятельности учреждений, находящихся в ведении органов здравоохранения, образования и социальной защиты населения.

Данное научно-практическое направление ориентировано на удовлетворение образовательных, медико-социальных и психологических потребностей детей от их рождения до трех лет и членов их семей.

Эти программы построены на принципах особой значимости первых месяцев и первых лет жизни для дальнейшего развития ребёнка и предназначались для социально-педагогической поддержки семь и ребёнка в период, когда способы взаимодействия семьи с окружающим миром только начинают формироваться. Научные исследования, которые проводились в ходе применения программ опережающего обучения, привели к коренным изменениям представлений в области социально-эмоционального развития младенцев.

Методический материал для стимуляции развития младенцев и детей раннего возраста, имеющих выраженные нарушения, разрабатывается с учётом того, что раннее социально-эмоциональное взаимодействие с матерью и другими членами семьи формируется так же, как при нормальных условиях развития, однако требует особого анализа, внимания и поддержки.

Исследования зарубежных ученых показали, что систематическая ранняя педагогическая помощь детям с синдромом Дауна в условиях семьи с привлечением родителей в процесс коррекционной работы позволяет вывести на новый качественный уровень не только сам процесс развития ребенка, но и в значительной мере определяет процесс интеграции в общество. На всех этапах жизни детей с синдромом Дауна должны, по мнению учёных, находиться под потронажем специалистов, организующих процесс сопровождения этих людей в образовательном и социальном пространстве.

Становление в нашей стране системы ранней помощи является сегодня одним из приоритетов развития системы специального образования. Инновационный подход к формированию новой модели комплексной поддержки ребенка с синдромом Дауна в условиях семьи предполагает активное (субъект- субъектное) взаимодействие всех её участников (специалистов, членов семьи, самого ребёнка) в абилитационном процессе.

Весомый вклад в формирование отечественного опыта разработки системы ранней помощи вносит Институт педагогики РАО. Важнейшим направлением научных исследований института является поиск оптимальных путей реформирования системы специального образования, её реструктуризации за счет достраивания отсутствующего ныне структурного элемента- системы выявления и ранней комплексной помощи. Проведенные в институте исследования показывают, что удовлетворение особых образовательных потребностей в раннем возрасте способно обеспечить максимальную реализацию потенциального развития ребенка с синдромом Дауна. Полученные данные, доказывают, что ранняя комплексная помощь открывает для значительной части детей возможность включения в общий образовательный поток (интегрированное обучение).

Одной из первых программ «раннего вмешательства» в развитие детей со сложным дефектам считается программа раннего обучения детей с синдромом Дауна, разработанная Л. Рходес с группой коллег в государственном госпитале Сонома (США) и продемонстрировавшая эффективность педагогического вмешательства в дефицитарное развитие.

Программа ранней педагогической помощи детям с отклонениями в развитии «Маленькие ступеньки», разработана в университете Маккуэри (Сидней, Австралия, 1975), апробирована в учебном центре этого университета на категории детей с синдромом Дауна и другими нарушениями развития. Данная Программа побуждает детей более полно взаимодействовать с окружающим миром.

Концептуальные положения программы «Маленькие ступеньки» представляют инновационный подход в области образования детей с нарушениями в развитии:

«Учиться могут все дети. Ребёнок с нарушениями развития учится медленнее, однако, он может учиться!

Детям с умственными и физическими нарушениями необходимо овладеть всеми навыками, которые нужны им в играх, общении с окружающими, в достижении максимально возможной независимости для интеграции в общество.

Родители, как педагоги, играют самую важную роль.

Эффективность обучения в значительной степени зависит от возраста ребёнка. Занятия нужно начинать с момента установления диагноза.

Индивидуальная программа ребёнка должна удовлетворять как потребностям самого малыша, так и возможностям его семьи».

ДОШКОЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ

Важную роль в жизни детей с синдромом Дауна в период формирования личности играет положительный опыт пребывания в детском саду. Его влияние можно сравнить с влиянием программ ранней педагогической помощи на развития этих детей.

(Потребности у всех, даже самых умных детей, могут быть совершенно разными.) Большое значение для родителей, у которых ребенок с синдромом Дауна, имеет детский сад, который, с одной стороны, является как бы продолжением семьи, а с другой стороны, реально воплощает то, что понимается под поддержкой общества, давая дополнительный стимул и ребенку, и семье.

В детском саду ребенок с синдромом Дауна приобретает разнообразные знания, умения, навыки. Дети с синдромом Дауна в различных областях развития может находиться на разных уровнях. Тем не менее, каждому из них полезно на опыте узнать, как нужно общаться с окружающими, определенная дисциплина, каждому важно как следует отработать навыки самообслуживания, общей и тонкой моторики, координацию движений, важно научиться жить с людьми разных типов и разного поведения. Одно из наиболее ценных умений, которых ребенок приобретает в детском саду- это умение играть. Игра является естественным средством развития и усвоения знаний. Здесь дети с синдромом Дауна на первых порах нуждаются в помощи. Они должны имитировать действия и поступки, учиться делать что-то прямо в процессе игры, и не только управлять происходящими событиями, но и вызывать их. Они должны делать выбор и делиться с другими участниками игры. На их поведение налагаются ограничения, и они должны учиться действовать совместно с другими. Все эти навыки помогают сформировать правильную модель поведения и решать задачи, которые стоят перед педагогами и родителями.

Детский сад – это идеальная возможность для ребенка быть вовлеченными в основной поток сверстников, это возможность воспитываться в языковой среде с детьми, более продвинутыми в речевом отношении. Кроме того, детей необходимо в максимальной степени адаптироваться к условиям жизни нормальных людей, следовательно, интеграция в общество, пребывание в котором будет для ребенка с синдромом Дауна приобретение наилучшего опыта.

В детском саду организуют индивидуального работу с детьми, индивидуальные занятия с логопедом. Во время занятий делается акцент на развитие восприятия речи и речевой активности.

С детьми ведут работу такие специалисты, как: олигофренопедагог, логопед, воспитатели, специалист по лечебной физкультуре, музыкальный работник, преподаватели физкультуры, и библиотекарь.

Для достижения наивысших результатов работы с детьми с синдромом Дауна необходимо взаимодействие персонала детского сада и родителей. Участие родителей помогает организовать домашние задания в соответствии с занятиями в детском саду.

Октябрь - Всемирный Месяц осведомленности о синдроме Дауна (СД). На каждую тысячу детей найдется хотя бы один ребенок, у которого есть эта генетическая случайность - в клетках его организма имеется одна лишняя хромосома. С нами беседует Александра Шашелева - врач-педиатр, преподаватель Первого МГМУ имени И. М. Сеченова (Сеченовский Университет), мама троих детей, в том числе пятилетнего Елисея, ребенка с синдромом Дауна.

Александра, скажите, почему говоря о СД используют слово «синдром», а не болезнь?

Болезнь — это то состояние, которое возникает в здоровом организме и, условно, лечится, а синдром — это набор признаков, симптомов и в случае с СД — это не лечится. Причина возникновения таких признаков — генетические изменения, которые мы пока в современном мире не можем изменить.

Есть ли какие-то провоцирующие факторы, которые, возможно, влияют на изменение кариотипа? Например, есть мнение, что наличие или отсутствие у ребенка СД зависит от возраста матери.

Считается, что это генетическая случайность, предугадать которую довольно сложно. Что касается возраста — действительно, по статистике вероятность рождения ребенка с хромосомной или генетической патологией у родителей старшего возраста возрастает.

Какие есть ярко выраженные симптомы у ребенка с СД?

Их довольно много. Наличие синдрома, как правило, определяет внешний вид ребенка. Это монголоидный тип разреза глаз и складка в углу глаза — эпикант; может быть уплощенное лицо и затылок, укороченные пальчики. Также это может быть особое строение ротового аппарата, довольно большой по размеру язык. У всех новорожденных детей с СД будет наблюдаться мышечная гипотония, у младенцев, возможно, будет слабый крик.

Какие бывают формы СД?

Всего форм три. В 91-92% случаев — это простая трисомная форма (трисомия 21 или Т21), когда в наборе хромосом присутствует дополнительная 21-я хромосома. Реже встречается мозаичная форма, т.е. выборочная трисомия — 5%. Другая редкая форма — Транслокационный синдром Дауна — когда происходит перенос 21 хромосомы на другую хромосому, часто 14 или 15, встречается около 4%.

Сказать, что форма СД влияет на развитие — например, что дети с «мозаикой» развиваются хуже, а с простой трисомией — лучше — нельзя. Корреляция между формой и интеллектуальным развитием не доказана.

Есть ли возможность выявить риск рождения ребенка с СД до беременности?

В случае с генетической патологией возможно выявить определенную степень риска, но в случае с хромосомной это, как мы уже сказали, случайность. Поэтому в большинстве случаев при исследовании кариотипа родителей такой риск не будет выявлен.

А можно ли диагностировать синдром во время беременности?

На сроке 11-12 недель беременности есть возможность сделать скрининг для выявления СД — он представляет собой определенный анализ крови и УЗИ. По соотношению данных проведенных исследований, беременная женщина будет знать процент риска рождения ребенка с определенными генетическими отклонениями. Если риск высокий, женщина отправляется на генетическую консультацию.

Далее есть несколько видов генетических тестов: забор околоплодной жидкости, забор пуповинной крови, или на ранних сроках — анализ хориона. Все они считаются безопасными, но тем не менее стоит понимать, что речь идет о проникновении в матку.

В последние годы разработан еще один прогрессивный метод диагностики, когда для анализа берется венозная кровь матери. Этот метод дорогой, но в некоторых ситуациях для выявления хромосомной патологии плода он действительно необходим.

Мы говорим сейчас не только о СД, но и о других патологиях, в особенности о тех, которые практически не совместимы с жизнью.

В случае, если генетическая патология выявлена на ранних этапах беременности, у женщины есть выбор, прервать эту беременность или нет. Так, в Европе 9 детей с синдромом Дауна из 10-ти — абортируется. Здесь мы не говорим об этической стороне вопроса, это сложно комментировать.

Что обычно имеется в виду под словом «лечение», если СД, как мы уже сказали, не лечится?

Когда мы говорим про лечение, мы имеем в виду лечение сопутствующих состояний, которые могут сопровождать СД. Задача педиатра — контроль этих состояний, их своевременное выявление и назначение тех или иных препаратов или обследований, которые будут необходимы.

Фотография из инстаграма Александры Шашелевой, @shyramam

Можно несколько подробнее, какие это могут быть состояния?

Их масса. Начиная от врожденных пороков внутренних органов: самая частая патология — это порок сердца, реже — пороки органов пищеварения, костной системы.

Нередко наблюдается снижение слуха или ухудшение зрения у детей, начиная с самого младшего возраста. Возможен врожденный или приобретенный гипотиреоз, сахарный диабет — поэтому таким детям особенно необходимо контролировать питание и уровень сахара в крови, лейкемия — заболевание, которое неплохо лечится, но требует своевременного медицинского вмешательства. Отсюда также потребность регулярно сдавать анализ крови.

Дети с СД абсолютно разные, бывают соматически вполне здоровые. Но все равно нужно помнить, что такой ребенок требует повышенного внимания врача. Как минимум — это должен быть профилактический осмотр педиатром раз в год, а у ребенка с СД младшего возраста — 2 раза в год.

Как характеризуются дети с СД в плане интеллектуального развития? Могут ли они посещать обычные школы и детские сады?

Рассматривать какой-то среднестатистический случай непросто, потому что каждый ребенок имеет свои особенности. Считается, что у большинства детей с СД будет умственная отсталость: у многих — легкой степени, у меньшего числа — средней, у небольшого процента — высокой степени.

Интеллектуальное развитие ребенка зависит от того, в какой среде он развивается. Дети, которые растут в семье, как правило, развиваются неплохо, но спрогнозировать на раннем этапе, пойдет ли ребенок в коррекционную школу, или сможет пойти в общеобразовательную, — нельзя. Лично я, как мама особого малыша, не могу сказать, что хотела бы, чтобы мой сын пошел в общую школу. Я вижу, что это за окружение, темп и нагрузка — общая школа иногда тяжела даже для обычного ребенка. Но моему сыну до школы ещё два года, возможно, мое мнение изменится.

Какие особенности развития вашего среднего ребенка, малыша с СД, вы, как мама и врач, можете выделить?

Во-первых, у Елисея задерживается речь — он пока еще не может говорить распространенно. Есть некоторые особенности физического развития: дети с СД зачастую неуклюжие — маленького его «сдувало ветром», когда кто-то пробегал рядом. У него долго формируется ощущение небезопасности, т.е. есть ощущение собственной «бессмертности». Сравнивать таких детей с ровесниками довольно сложно, они действительно особенные.

Александра, а откуда взялось словосочетание «солнечные дети»?

Это стереотипное определение. Почему-то считается, что дети с СД всегда улыбчивые и радостные. Некоторым мамам это утверждение не нравится, они покажут кому угодно, что их дети с очень разными характерами. И они правы.

Важно отметить, что эмоциональное развитие у детей с СД не страдает. Да, они могут быть более доверчивыми — Елисей, например, всегда здоровается с незнакомыми на улице. Но я думаю, что для принятия таких детей обществом, определение «солнечные дети» — прекрасно.

Фотография из инстаграма Александры Шашелевой, @shyramam

На мой взгляд, в нашей стране социализация подростков и взрослых только-только начинается. В последние пару лет для людей с СД устраиваются фестивали, встречи, клубы знакомств, другие мероприятия.

Дети с СД, по моим собственным наблюдениям, понимают, что они отличаются от других детей — особенно девочки всегда чувствуют, что они не такие, как их сверстницы, и многих это расстраивает. Но потом, как это случается со всеми нами, какими бы недостатками мы ни обладали, происходит принятие себя.

Люди с СД могут работать в коллективе — как правило, это будет не сложная работа и особые условия труда. Их профессиональная деятельность, место работы, должны совпадать с их возможностями. А возможности их очень широки.

Как мама могу сказать, что ни меня, ни Елисея, ни других членов нашей семьи никто никогда не обижал.

Есть ли какие-то организации, фонды, которые поддерживают детей с СД?

У нас есть большой фонд, который оказывает помощь детям дошкольного возраста, называется он «Даунсайд Ап» — фонд помогает в социальной адаптации детям с СД и их родителям. Он был основан 20 лет назад британской семьей, у которой родилась дочка с СД в то время, когда они жили и работали в Москве.

«Даунсайд Ап» — не единственный пример. Сегодня есть масса учреждений, фондов, где готовы заниматься с детьми с СД и поддерживать их семьи, причем совершенно бесплатно. В этом вопросе действительно многое строится на личном отношении. Мы, например, ходим в обычный государственный сад, куда нашего особого ребенка приняли со словами: «У нас нет такого опыта, но мы попробуем».

Как вы определяете для себя понятие «развитие ребенка с синдромом»?

Наша семья в этом плане не совсем показательный пример — мы перестали гнаться за «развитием», которое определяется возрастом ребенка и разделяется по пунктам: выучить буквы, научиться читать и считать, записаться во все возможные кружки и секции. Естественно, до того, как мы с этому пришли, были все этапы — поиск специалистов (какое-то время у нас было три логопеда) и различных развивающих занятий. Но затем мы поняли, что для развития нам просто нужно комфортно жить, поэтому мы выбрали то, что нам кажется наиболее важным — освоение ежедневных бытовых навыков и общение в семье, мы поддерживаем его любопытство, помогаем ему сформировать стремление к цели, а значит, и саму цель.

Елисей занимается верховой ездой — ему это нравится, и мы это ценим. У него есть логопед. Возможно, зимой присоединятся горные лыжи — я очень хочу кататься на лыжах всей семьей — а весной их заменит плавание. Я искренне считаю, что моего ребенка больше развивают путешествия, совместный спорт, прогулки, наблюдения за природой — то есть просто время, проведенное с семьей.