Каково происхождение термина факоматоз? Что заставило мамочку Янину волноваться.

Синдром Штурге-Вебера (СШВ) - это спорадическое нейроокулокожное заболевание (факоматоз) с возникновением ангиом (доброкачественных сосудистых опухолей) мягкой мозговой оболочки и кожи лица (пятен цвета портвейна), как правило, в области иннервации глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва (хотя ангиомы могут быть и на теле человека, чаще на верхней части туловища). Возможны другие проявления поражения кожных покровов: гипертрофии и отек мягких тканей и слизистых оболочек, пятна «кофейного» цвета и участки гипопигментации на коже туловища и конечностей.

Распространенность пятен цвета портвейна на коже лица и волосистой части головы (так называемый «поцелуй ангела») среди живорожденных новорожденных достигает 3 на 1000. Однако не все дети с такими пятнами страдают СШВ. Риск развития СШВ повышается до 25% при одном пятне цвета портвейна, занимающем половину лица, включая периорбитальную область, до 33% при поражении обеих половин лица, включая периорбитальную область. В то же время описаны единичные случаи СШВ без пятен цвета портвейна на лице. Средняя популяционная распространенность СШВ - один случай на 20 - 50 тыс. живорожденных. Заболевание одинаково часто встречается как у девочек, так и у мальчиков.

СШВ является результатом нарушения эмбрионального развития мезодермы и эктодермы на 6 - 9 неделе гестационного развития плода, то есть в течение первых двух месяцев вынашивания беременности. Ангиомы формируются из остатков сосудистого сплетения, которое остается в области головной части нервной трубки. Ряд экспертов связывают причину развития этого заболевания с мутацией гена на хромосоме 4q. Реже встречается хромосомная причинная мутация СШВ – трисомия 10 хромосомы, которая описана в клетках в области пятна цвета портвейна и отсутствует в нормальных клетках кожи. СШВ может быть ассоциирован с другим факоматозом – синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера. Риск наследования такой формы заболевания низкий. Преобладают спорадические мутации генов (de novo) в отдельных группах клеток мозговых оболочек, сосудов мозга, кожи.

Клиника. Помимо косметического дефекта на коже лица, часто вызывающего расстройства депрессивного характера (особенно у девочек-подростков и женщин), СШВ ассоциируется с вариабельным поражением центральной нервной системы (ЦНС), включая эпилептические припадки, задержку умственного развития, когнитивные расстройства вариабельной степени тяжести, гемиплегию, буфтальм и глаукому. Аномалии развития сосудов не являются статическими и могут прогрессировать в течение жизни. Поражение кожи и мягкой мозговой оболочки бывает односторонним (около 85% случаев) или двусторонним (около 15% случаев). В целом заболевание может проявляться в виде изолированного поражения кожи, сочетанного поражения кожи и ЦНС, а также органа зрения (глаза). Патологически расширенная сеть сосудов чаще расположена в зоне иннервации 1-й ветви тройничного (тригеминального) нерва, который иннервирует не только лицо, но и мозговые оболочки. Поэтому сходное расширение сосудистой сети возможно и на мозговых оболочках на той же стороне (унилатерально), где расположено пятно цвета портвейна на лице. При полнокровии патологически расширенной сосудистой сети мозговых оболочек (например, при повышении температуры тела, в том числе вызванном прививками, перегреванием на открытом солнце или в бане) возможны раздражение коры головного мозга и провокация эпилептических припадков.

Клиническая симптоматика поражения ЦНС зависит от расположения и размеров ангиом мягкой мозговой оболочки, чаще теменной и затылочной долей. Гидроцефалия (при рождении и у младенцев) или внутричерепная гипертензия (у детей и взрослых) развивается вследствие нарушения венозного оттока из полости черепа из-за внутримозговых ангиом, как кальцинированных, так и некальцинированных. С учетом характера поражения головного мозга, который очень широко варьирует у разных больных, высок риск развития симптоматической фокальной эпилепсии (от 70 - 75 до 90%). Выраженные когнитивные расстройства и умственная отсталость не являются обязательным симптомом СШВ, но могут развиться вследствие повторных нарушений мозгового кровообращения, если таковые произошли, и поздно диагностированной (часто фармакорезистентной) симптоматической эпилепсии (билатеральное поражение ЦНС и ранний дебют эпилепсии - первый год жизни, - являются предиктором серьезных психоневрологических проблем). Поэтому пациенты должны состоять на диспансерном учете у нейрогенетика и невролога-эпилептолога, чтобы развитие ребенка шло в соответствии с возрастом.

В настоящее время выделяют три классические формы СШВ:
1 тип – ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки, может быть глаукома;
2 тип – только ангиомы лица, без поражения ЦНС, может быть глаукома;
3 тип – только ангиомы мягкой мозговой оболочки, как правило, без глаукомы.

Помимо классических форм в рамках СШВ выделяют до 10 его вариантов, в том числе следующие:
синдром Schirmer – глазокожный ангиоматоз с капиллярным невусом лица и ранней глаукомой;
синдром Milles – глазокожный ангиоматоз с капиллярным невусом лица и гемангиомой сосудистой оболочки глаза без глаукомы;
синдром Knud–Krubbe – энцефалотригеминальный ангиоматоз без глазных симптомов;
нейроангиоматоз энцефалотригеминальный глазокожный – телеангиэктатический невус лица, гемангиома верхней челюсти, черепно-лицевая гемигипертрофия, ангиоматоз конъюнктивы и сосудистой оболочки глаза, отслойка сетчатки;
синдром Weber-Dumitri – ангиоматозная гемигипертрофия,
эпилепсия, идиотия;
синдром Loford – ангиоматоз кожи, головного мозга, глаза без глаукомы.

Развитие глаукомы при СШВ возможно в любом возрасте. Глаукома поражает глазное яблоко унилатерально расположению пятна цвета портвейна на лице и может стать причиной повреждения зрительного нерва, прогрессирующего снижения зрения, буфтальма. Гемангиомы глазного яблока могут со временем приводить к дегенерации эпителия сетчатки, кистозной дегенерации, отслойке сетчатки и потере зрения, поэтому ребенок, подросток или взрослый, страдающий этим заболеванием, нуждаются в диспансерном наблюдении у врача офтальмолога и/или офтальмохирурга.

К методам параклинической диагностики СШВ относятся (см. фото ):
ангиография церебральных артерий, вен и синусов (МР-ангиография и СКТ-ангиография – неинвазивные методики применяются как у детей, так и у взрослых), которая определяет несостоятельность поверхностных корковых вен, пустые дуральные синусы, патологическую извитость вен;
спинномозговая пункция с последующим забором ликвора на исследование (характерно повышение белка);
компьютерная томография (КТ) головного мозга (предпочтительнее многосрезовая спиральная компьютерная томография – МСКТ) – внутримозговые кальцификаты, симптом «трамвайных рельсов», корковая атрофия, аномальное расширение венозной сети хориоидальных сплетений боковых желудочков;
магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга (предпочтительнее МРТ с контрастированием гадолинием) – расширение хориоидальных сплетений, окклюзия венозных синусов, кортикальная атрофия, демиелинизация головного мозга дистрофического генеза;
однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) - области гиперперфузии вещества головного мозга (на ранних стадиях развития заболевания), области гипоперфузии головного мозга (на поздних стадиях развития заболевания),;
позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) – участки гипометаболизма головного мозга;
видео-ЭЭГ-мониторинг – снижение мощности биоэлектрической активности головного мозга, полифокальная эпилептиформная активность, представленная преимущественно пароксизмами высокоамплитудных тета- и дельтаволн.

Люди, страдающие СШВ, должны находиться под наблюдением мультидисциплинарной команды врачей, имеющих подготовку в области диагностики и лечения наследственных нейрокожных синдромов, в которую входят медицинский генетик (нейрогенетик), дерматолог, невролог-эпилептолог, нейрохирург, нейропсихолог (психолог), офтальмолог (офтальмохирург), сосудистый хирург, нейрорадиолог.

В лечении заболевания используют противосудорожные и психотропные средства (при эмоциональных и когнитивных нарушениях), а также препараты, снижающие внутричерепное и внутриглазное (диуретики, М-холиномиметики) давление. Проводят рентгенотерапию и (по показаниям) нейрохирургическое лечение (хирургическое удаление ангиом в полости черепа при необходимости).

Лазерное лечение сосудистой патологии кожи. В терапии гемангиом кожи традиционно применяется широкий спектр методов лечения, который включает криодеструкцию жидким азотом, диатермо-электрокоагуляцию, Букки-терапию, введение склерозирующих агентов, СВЧ-воздействие, рентгенотерапию, а также хирургическое иссечение, применение кортикостероидных гормонов, длительное лечение пропранололом. Вместе с тем проблема терапии гемангиом кожи окончательно не решена. Неудовлетворительный косметический результат, побочные эффекты и осложнения применяющихся физиотерапевтических, медикаментозных и хирургических методов коррекции гемангиом обусловили необходимость дальнейшего изучения и разработки оптимального лечебного подхода при коррекции данной патологии. Среди наиболее современных методов лечения плоских поверхностных гемангиом и пламенеющего невуса («винного пятна») золотым стандартом признана лазеротерапия с использованием неабляционных лазерных технологий. Для лечения гемангиом и сосудистых мальформаций применяются: в первую очередь импульсный лазер на красителе (ИЛК) с лампой-вспышкой (585 - 595 нм), а также александритовый (755 нм), КТР (532 нм), Nd:YAG (1064 нм) лазеры и источник интенсивного импульсного света (ИИИС) - 550 - 1200 нм.

При наличии показаний к лазерному лечению сосудистой патологии кожи аппаратом выбора является импульсный лазер на красителях (ИЛК), поскольку особенностями лечения с помощью ИЛК являются: способность воздействовать только на патологические кровеносные сосуды; процедура лечения почти безболезненна и в большинстве случаев не требует дополнительного местного обезболивания или проведения наркоза; в связи с коротким временем выполнения процедуры лечение амбулаторное и не требует пребывания в стационаре.

Процедуры лазеротерапии в области кожи лица рекомендуется проводить в осенний и зимний сезоны для минимизации накопления в эпидермисе конкурирующего хромофора – меланина. Всем пациентам следует избегать пребывания под открытыми лучами солнца, при необходимости пользоваться солнцезащитной косметикой с высоким SPF (sun protection factor) – фактором защиты от солнечного излучения.

Гемангиомы - это разновидность невусов, т.е. скопления определенного типа клеток в одном участке кожи. В случае с гемангиомами - это скопления клеток, образующих кровеносные капилляры, собственно, скопления капилляров, часто видоизмененных. В связи с тем, что такие обладают определенными клиническими особенностями и рисками, а также участвуют в кровообращении, они выделены в отдельную группу заболеваний.

Пламенеющий невус (винное пятно, пятно цвета портвейна)

Винный невус - это скопление зрелых расширенных капилляров. Внешне выглядит как ярко-розовое или пунцовое пятно с четкими границами. У представителей негроидной и монголоидной популяций цвет пятна может быть черным. Размер невуса бывает огромным и может занимать половину тела. Излюбленная локализация этого порока - задняя область шеи (невус Унны). Может также располагаться на лице или одной его половине, на слизистых оболочках. С течением времени невус может уплотняться и возвышаться над поверхностью кожи.

Пламенеющий невус - это врожденный порок развития, встречающийся как изолированно, так и при некоторых генетических заболеваниях. Например, при синдроме Штурге-Вебера, синдроме Клиппеля-Треноне-Вебера, синдроме Рубинстайна-Тейби, синдроме Кобба, синдроме Видемана-Беквита и при трисомии 13.

В тоже время, пламенеющий невус можно иногда перепутать с транзиторными пятнами цвета красной рыбы (плоской гемангиомой или простым невусом), которые встречаются у 30-50% здоровых детей и при локализации на лице исчезают со временем, а при локализации на затылке и шее могут исчезать и появляться вновь, но прикрытые волосами почти незаметны.

Капиллярная гемангиома - земляничный невус

Это ярко-красные пятна, четко отграниченные и выступающие над кожей. Могут быть обнаружены на любой части тела. Появляются эти пятна или внутриутробно, или в первые два месяца после рождения.

Этот вид гемангиом может спонтанно исчезать и появляться вновь. К 9 годам капиллярная гемангиома исчезает бесследно у 95% детей. В связи с чем хирургическое лечение этого вида невусов не рекомендовано. Разумнее ждать, бережно относиться к данному участку кожи, чтобы избежать инфицирования, изъязвления, кровотечения.

Кавернозные гемангиомы

Кавернозные гемангиомы могут сочетаться с земляничным невусом. В этом случае они внешне выглядят одинаково. При изолированной кавернозной гемангиоме, располагающейся глубоко под кожей, цвет самой кожи или не меняется, или имеет синюшный оттенок.

Кавернозные гемангиомы также склонны к спонтанному самоизлечению, т.е. могут исчезнуть самостоятельно. Однако если локализация и развитие гемангиомы мешает развитию или функционированию какого либо органа, например, глаза, то необходимо врачебное вмешательство. Одним из методов лечения является введение кортикостероидов в гематому.

Синдром Казабаха-Мерритт

Этот синдром характеризуется сочетанием наличия гематомы и нарушением свертываемости крови - недостатком тромбоцитов, тромбоцитопенией. В этом случае гемангиомы, как правило, располагаются на коже, склонны к быстрому росту. Возможны обильные кровотечения.

Диссеминированный гемангиоматоз

При этом состоянии образуется множество гемангиом. Как на коже, так и во внутренних органах. Кожные гемангиомы обычно мелкие, красного или багрового цвета.

Локализация гемангиом в сердце, печени, легких, нервной системе, желудочно-кишечном тракте может нарушать работу органа и приводить к смерти больного.

В случае если диссеминация не затрагивает внутренние органы, гемангиома может спонтанно исчезнуть.

Голубой пузырчатый невус

Голубой пузырчатый невус это множество кавернозных гемангиом, располагающихся в коже, слизистых оболочках, желудочно-кишечном тракте, а также в печени, селезенке, нервной системе.

Наружные гемангиомы могут напоминать резину и быть болезненными при пальпации. Локализация гемангиом в желудочно-кишечном тракте может быть причиной кровотечений и анемии.

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера - это сочетание пламенеющего невуса с разрастанием костных и мягких тканей и варикозным расширением вен. При этом данные патологии могут отмечаться не повсеместно, а отграничено, например, на одной руке или ноге, на части туловища, отдельных пальцах.

При этом синдроме возможны весьма грозные осложнения - гангрена, тромбофлебит, внутренние кровотечения, сердечная недостаточность и др.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера-Рандю)

Это заболевание почти всегда передается по наследству. Внешне проявляется в виде пятен, пупырышков, паукообразных элементах красного или пурпурного цвета, размером 1-4мм. Заболевание проявляется как правило в подростковом возрасте, может локализоваться на носу, губах, языке, лице, а также на любых слизистых и во многих внутренних органах. Заболевание опасно риском возникновения кровотечений, особенно внутренних.

Звездчатые ангиомы

Звездчатые ангиомы выглядят как сосудистые звездочки, диаметром от нескольких миллиметров, до нескольких сантиметров. При надавливании в центре бледнеет вся звездочка, ибо пережимается артерия, питающая капилляры звездочки. Наиболее типичная локализация - затылок, предплечья, кисти, лицо, уши.

Эти ангиомы возникают при повышении уровня эстрогенов и наблюдаются почти у половины школьников. Легко удаляются при помощи электрокоагуляции или жидким азотом.

Односторонняя невоидная телеангиэктазия.

Это заболевание встречается только у женщин в начале менструации или при беременности и совпадает с повышением уровня эстрогенов. Если телеангиэктазия появилась во время беременности, то после родов она исчезает.

Врожденная телеангиэктатическая мраморная кожа (врожденная генерализованная флебоэктазия)

Не смотря на длинное и страшное название, данная аномалия не представляет угрозы жизни. Внешне, пораженный участок кожи имеет мраморный рисунок. Примерно как при физиологической мраморности кожи, но более выраженный, который еще более усиливается при крике, плаче, изменении окружающей температуры. Данная патология локализуется обычно на руке, ноге или части туловища. Визуальные проявления частично или полностью исчезают с возрастом.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар)

Это наследственное заболевание, проявляющееся в образовании у трехлетнего ребенка телеангиэктазий на конъюнктиве, носовой перегородке, ушах, деснах, твердом небе, груди, в подколенной ямке и месте сгиба локтя. Одновременно могут возникнуть пятна цвета кофе с молоком, поседение волос, симптомы склеродермии.

Ангиокератоматоз

Ангиокератома Мибелли - наследственное заболевание, напоминающее бородавку размером 1-8мм, покрытую красной, пурпурной или черной коркой, располагающуюся как правило, на тыльной поверхности пальцев рук и ног. Также возможны локализации в проекции локтевого сустава и под коленкой, реже на ушах, ладонях и подошвах. Образование ангиокератомы может быть спровоцировано обморожением. Лечить можно криотерапией.

Опоясывающая ангиокератома - мелкие папулы или узелки синюшно-красного цвета с шероховатой поверхностью. Как правило, локализуются на ногах и в подростковом возрасте могут увеличиваться в размерах. Возможный вариант лечения - хирургическое иссечение.

Диффузная ангиокератома туловища (болезнь Фабри)

Это наследственное заболевание, которое проявляет себя в предпубертатном возрасте, когда на половых органах, бедрах, голенях, в паху и возле пупка возникают красные или черные папулы размером до 3-х мм. Это сопровождается повышением температуры, сильными болями в руках и ногах, посинении или покраснении конечностей, онемением и покалыванием в кистях и стопах, помутнением роговицы. Если изменения затрагивают почки и сердце, то весьма вероятен летальный исход.

Анемический невус

Анемический невус внешне напоминает витилиго, лейкодерму или невоидные дефекты пигментации и является врожденным заболеванием (пороком, стигмой). Часто при рождении остается незамеченным и обнаруживается уже в детсадовском возрасте в виде четко очерченных бледных пятен кожи на туловище, руках, ногах или шее. Угрозы здоровью это заболевание не представляет.

Различные кожные образования как пятна от портвейна, пигмент, шрамы или следы от угрей создают большой дискомфорт. Как вылечиться от дерматологических болезней, которые раньше считались неизлечимыми, в открытой беседе рассказала дерматолог Линда Каптейне, а помогала ей мама Янина вместе с маленьким Эрнестом.

Актуальна ли проблема кожных заболеваний у детей?

Дерматологические заболевания всегда волнуют людей, особенно, если говорим о родителях, которые волнуются о кожных проблемах у своих детей. В нашу клинику приходят пациенты с разными кожными заболеваниями, у детей это чаще аллергический дерматит, контактный дерматит и у нас его можно диагностировать, и проводить терапию. Также у нас доступна лазерная аппаратура.

Дерматологу необходима диагностирующая аппаратура

В правой руке дерматолога дерматоскоп, который есть у всех кожных врачей в кармане. С помощью специального увеличительного стекла и специального света можно рассмотреть любые кожные образования: родинки, бородавки, сосудистые образования и вместе с этим поставить диагноз. Процедура безболезненная, её проводят практически бесконтактно.

Вторая диагностическая технология - сиаскоп. Сиаскоп определяет дерматоскопическую картину образования. С помощью этого аппарата можно определить пигментацию кожи как на верхних слоях кожи, так и глубоких - структуру сосудов.

Что заставило мамочку Янину волноваться?

"У малыша в двухнедельном возрасте появилась гемангиома. Вначале это выглядело как потёртость, а с двух месяцев она начала увеличиваться. Были у семейного врача, который послал нас к хирургу на консультацию. Гемангиома - это доброкачественное сосудистое образование, чтобы её уменьшить нам выписали специальную мазь.

И у второго ребёнка была такая, и хороший сценарий в том, что она сама рассосалась", рассказывает мама.

В случае гемангиомы обычно советуют такие мази, которые содержат сердечные препараты, т.к. они позволяют заживать на 60%, быстрее, но есть случаи, когда нужно лекарства пить.

Что мамочка Янина узнала во время осмотра?

В случае Эрнеста мы видели гемангиому мелких капилляров, меланина тут практически нет, но есть случаи, когда они есть. Эта гемангиома хорошо снабжается кровью, коллагеновые структуры минимальны, скорее всего эта гемангиома рассосётся. В мире ещё проходят исследования, отчего они появляются, но в случае Янины, гемангиомы считают врождёнными, и должно быть, что после использования мази она пройдёт.

Гемангиомы, пятна портвейна - нужно ли лечить?

Сосудистые гемангиомы и пятна портвейна можно лечить и нужно это делать. Пятна портвейна уже больший косметический дефект, т.к. нередко он бывает на пол лица - розового, светлорозового, тёмно розового цвета. Капиллярные мальформации портвейных пятен живут своей жизнью, они могут врастать в глубокие ткани. Сосудистые образования являются мультидисциплинарной проблемой, т.к. их лечат разные врачи, и хирурги, и дерматологи. Дерматологи способны закрыть кровеносные сосуды именно в коже, улучшая внешний вид. Если пятна не лечить, могут появиться рубцы. Портвейные пятна в самом начале можно лечить лазерными процедурами и можно их закрыть полностью, кожа очищается, становится белой, равномерной. Конечно, приходят и подростки, у которых не было возможности лечиться в детстве именно из-за технологий, но тогда возможно избавить от них только до 80%.

Если гемангиомы находятся на важных, функциональных структурах, то тоже нужно лечить лазерными процедурами. В 50% случаев гемангиомы рассасываются до 5 лет, 70% до 7 лет, в 99% до 9 лет.

Есть ли какие-то признаки, по которым родители могли бы определить, злокачественное или доброкачественное родимое пятно?

Семейные врачи высокообразованы и они определённо могут посоветовать ребёнку всё самое лучшее, а с сосудистыми образованиями нужно обращаться к хирургу. Если есть врождённые родимые пятна, но тут необходим другой подход, всё зависит от того, какого вида это родимое пятно, особенно важно обращать внимание на большие родимые пятна. Чем меньше родимое пятно, тем лучше исход и большая вероятность, что она будет доброкачественной. Чаще всего, советуют составлять карту родимых пятен - в электронной дермоскопии. А значит, есть возможность с ростом ребёнка контролировать, наблюдать за изменениями, изучая, есть ли плохие признаки. Злокачественных наростов в мире не много. Но нужно проверять - у дерматолога или онколога. У маленьких детей злокачественные образования бывают реже. Здесь нужно упомянуть ультрафиолетовое излучение, его влияние, темнокожим людям легче получить различные пигментные образования. Детей мы бережём - защитными кремами, солнечными очками, шапками, а вырастая до подросткового возраста, он начинает беречь себя сам. Он может захочет отправиться в солярий, но там, к сожалению, нет ничего хорошего.

В каких случаях родимые пятна нужно убирать и в какой возрасте. Болезненно ли это?.

Есть различные вирусные образования, которые быстро распространяются. Например, в развитых странах меньше инфекционных вирусов, которые портят кожу. Бородавки, которые определённо нужно лечить, моллюски - точно также. Любое новообразование на коже ребёнка определённо нужно показывать врачу.

Когда-то процедура была очень болезненной, и ребёнка во время неё нужно было усыплять с помощью анестезии. Сейчас есть возможность использовать веселящий газ, который ребёнок вдыхает, блокируются центральные нервные импульсы на боль, процедуру можем проводить спокойно, безболезненно. Как только перестаём вдыхать газ, импульсы восстанавливаются. Ребёнок не спит и может отправляться по своим делам.

Косметологический лазер Vbeam ™ Perfecta предназначенный для не инвазивной сосудистой хирургии - самый эффективный в случае с портвейными пятнами и гемангиомами, им успешно можно лечить сыпь акне, бородавки, расширенные сосуды, проблемы с венами. Широкое применение и отличная эффективность.

Пламенеющий невус – это врожденное родимое пятно на коже лица, шеи, туловища. Представляет собой сосудистую патологию. Само не проходит. Хорошо лечится лазером.

Синонимы: винное пятно, пятно цвета портвейна, огненный невус, капиллярная ангиодисплазия лица, пылающий невус.

Пламенеющий невус у Михаила Горбачева

Пламенеющий невус

Причины

Основная причина винного пятна – внутриутробное нарушение развития сосудов кожи. Сосуды кожи в зоне пятна расширены, но не имеют опухолевого роста, как при гемангиоме. Такое состояние в медицине называют мальформацией, или дисплазией, то есть нарушением развития.

Внимание: пламенеющий невус - это не гемангиома и не рак!!! Это состояние не угрожает жизни ребенка.

Симптомы и проявления

Основной и главный симптом огненного пятна – у новорожденного на лице, на шее, редко на туловище появляются красные или красно-синюшные пятна неправильной формы. При диаскопии (надавливании пальцем) – пятно бледнеет.

Эти пятна:

не чешутся, нет кожного зуда,
не воспаляются,
не кровоточат,
не проходят самостоятельно,
в размерах растут вместе с ребенком,
с возрастом могут становиться более синюшными, могут появляться узелки в центре таких пятен (это ангиофибромы).

Капиллярная ангиодисплазия у женщины

Диагностика

Поставить диагноз пламенеющего невуса несложно.

Но есть большое НО:

В ряде случаев винные пятна на лице ребенка могут сочетаться с серьезными врожденными патологиями внутренних органов (головной или спинной мозг, глаза, карликовость или гигантизм конечности).

Поэтому врач-педиатр при первичном осмотре такого новорожденного должен в первую очередь исключить патологию внутренних органов. Врач должен назначить дополнительные обследования и консультации смежных специалистов (офтальмолог, невролог). И если такой патологии не будет найдено, то можно успокоиться и заняться лечением самого винного пятна на лице.

Даже в настоящее время детям с винными пятнами на коже часто ставят неверный диагноз - гемангиома. Если гемангиому вылечить очень сложно, что приводит к психологической деформации личности ребенка. То капиллярная ангиодисплазия, или пламенеющий невус, или винное пятно успешно лечится за несколько процедур. И впоследствии дети забывают о такой патологии, их никто не дразнит, у них успешно складывается личная жизнь.

Лечение

прижигать жидким азотом -
использовать обычный лазер -
проводить склерозирование сосудов спиртом

Внимание: пламенеющий невус, винные пятна – эта патология очень успешно лечится. Если вам дерматолог сказал – смиритесь, это на всю жизнь, - не верьте ему. Смените дерматолога.

В последние 20 лет во всем мире лечение пламенеющего невуса проводится при помощи лазера.

Внимание: использовать можно только импульсный лазер на красителях (т.н. сосудистый лазер). Все остальные лазеры могут привести к ожогу кожи лица ребенка и образованию рубца.

Механизм действия импульсного лазера на красителях: лазерный пучок определенной мощности испускается в течение нескольких миллисекунд. Определенная длина волны лазера приводит к нагреванию капилляров (сосудов) кожи в зоне пятна. Сосуды склеиваются. Кровь по ним не протекает. Как результат – пятно становится светлее.
На саму кожу воздействие не оказывается. Ожога кожи нет – а значит и рубцов на коже нет.

Можно ли использовать народные средства?

Можно, вреда не будет. Но они НЕ ПОМОГУТ!!!

Когда надо начинать лечение?

Уже в первые месяцы жизни. Чем старше ребенок, тем пятно становится больше, темнее, и его сложнее вылечить.

Сколько процедур понадобится?

От 1 до 5 в зависимости от размеров и цвета пятна. Промежуток между процедурами – 2-4 недели.

Анестезия требуется?

Зависит от возраста ребенка и расположении пятна. Грудным детям проводят общий наркоз.

Смотрим видео, как в Российском онкологическом центре лечат детей с винными пятнами:

Невус Унны

Невус Унны – это родимое пятно красного цвета на коже лица, затылка и шеи у новорожденных. Встречается у 30-40% новорожденных. Проходит самостоятельно. Лечения не требует.

Синонимы: укус (или поцелуй) аиста, родовое пятно, лососевое пятно, пятно цвета красной рыбы, поцелуй ангела, затылочный невус, исчезающее пятно, телеангиэктатический невус.

Код по МКБ10: Q82.5 (врожденный неопухолевый невус)

Невус Унны у ребенка

Причины

Причины невуса Унны: расширения капилляров на коже головы в период родов. Ряд исследователей считают, что к этому приводит временная гипоксия плода, то есть нехватка кислорода во время родов. Также важным фактором является давление костей таза матери на кожу головы ребенка. Напомним, что голова у ребенка – самая объемная часть тела во время родов.

Внимание: «поцелуй аиста», или невус Унны – это не гемангиома!!!
Это доброкачественный вариант пламенеющего невуса. То есть со временем это пятно проходит самостоятельно, без лечения.

Симптомы и клиника

Симптомы невуса Унны:

пятно розового или красноватого цвета на коже носа, переносицы, лба, век, верхней губы, шеи, затылка, иногда на крестце,
пятно плоское, не возвышается над соседней кожей,
пятно неправильной формы, с более яркими участками проходящих сосудиков в центре (т.н. телеангиэктазии),
при надавливании пальцем (диаскопии) пятно бледнеет в месте надавливания,
при натуживании, плаче ребенка пятно становится ярким,
нет зуда, не чешется, не болит.

Лечение

Лечения не требуется. Проходит самостоятельно в первые месяцы, иногда – первые годы жизни ребенка.

Прогноз благоприятный.

Если с возрастом, через 3-5 лет пятно не проходит, следует направить пациента на удаление пятна лазером на красителях (сосудистым лазером).

Народные средства?

Не помогают!!! Главный фактор в скорейшем заживлении пятна Унны – спокойный, бесстрессовый режим для грудного ребенка.

Внимание: если доктор на ваш вопрос не ответил, значит ответ уже есть на страницах сайта. Пользуйтесь поиском на сайте.

Родимые пятна - цветные пятна на коже, которые присутствуют у детей при рождении или появляются вскоре после рождения. У более 10 из 100 младенцев есть родинки.

Родинки бывают разного цвета - ярко-красные, розовые, коричневые, и голубоватые. Они могут быть плоскими или рельефными. Родинки различают по цвету и внешнему виду.

Наиболее распространенные типы родинок включают в себя:

Пятна цвета кофе с молоком

Это пятна светло-коричневого цвета. Наличие до трех таких пятен на теле, как правило, нормально. Большее количество пятен, возможно, указывает на расстройство, которое называется нейрофиброматоз - генетическое заболевание, вызывающее опухоли кожи.

Гемангиомы

Гемангиомы - плоские или слегка приподнятые пятна, имеющие ярко-красный или синеватый цвет. Они могут появиться на любом участке тела, но часто встречаются на лице, голове и шее. Гемангиомы обычно присутствуют при рождении или развиваются в течение первых нескольких недель жизни. Эти родимые пятна, как правило, быстро растут в течение первых 12 месяцев жизни ребенка. Но они перестают расти после первого года, а затем постепенно исчезают. Гемангиомы также могут быть обнаружены внутри тела. Есть два типа гемангиом:

Земляничная (клубничная) гемангиома - этот тип гемангиомы, как правило, немного приподнят над кожей и имеет ярко-красный цвет. Этот цвет связан с многочисленными, расширенными кровеносными сосудами, которые расположены близко к поверхности кожи. Эти гемангиомы обычно исчезают самостоятельно до десяти лет (в возрасте до пяти лет почти у половины детей). Большинство из них даже не требуют никакого лечения, если не расположены в местах, где они могли бы нарушить нормальные функции организма, например, вокруг рта, носа, глаз, ануса или горла.
Кавернозная гемангиома - этот тип гемангиомы располагается под кожей. Они более опухшие, чем клубничные гемангиомы, а также имеют более голубоватый цвет. Этот тип гемангиомы имеет меньшую вероятность исчезнуть самостоятельно. Гемангиома на лице иногда похожа на симптомы сосудистых пороков развития мозга, поэтому врач может рекомендовать МРТ , чтобы поставить точный диагноз.

«Пятна цвета лосося»

Их часто называют "поцелуи ангела" или "укусы аиста". Эти безвредные родинки розоватого или светло-красного цвета могут быть обнаружены в любом месте на теле ребенка, но чаще всего они появляются на задней части головы и шеи. Обычно они едва видны. Для этого типа родимого пятна лечение не требуется.

Обычные родинки

Родинки имеют вид темно-коричневых или черных пятен. Почти каждый человек имеет небольшие родинки. Они обычно появляются после рождения, и на самом деле это небольшие группы окрашенных (пигментированных) клеток кожи.

Монгольские пятна

Эти плоские родимые пятна на поверхности кожи имеют серо-голубой цвет и часто расположены на ягодицах или у основания позвоночника. Монгольские родимые пятна безвредны, однако их иногда ошибочно принимают за синяки. Монгольские пятна, как правило, исчезают в период полового созревания.

Пятна цвета портвейна

Пятна цвета портвейна - розовые, красные, или фиолетовые пятна на коже. Они могут быть разного размера и возникать на лице, шее, руках или ногах. Большие пятна цвета портвейна на лице могут быть признаками синдрома Стердж-Вебера, который может закончиться приступами и интеллектуальной инвалидностью.

Врожденный волосатый невус

Врожденный волосатый невус (гигантский волосатый невус) является темным, текстурированным пятном, существующим с рождения. Многие из них покрыты, по крайней мере, частично, волосами. Они могут быть очень большими, покрывать брюшную полость и бедра, или иметь меньший размер и могут быть многоочаговыми. Это родимое пятно в некоторый момент жизни может перерасти в меланому. Врожденный волосатый невус удаляется по мере возможности. В зависимости от размера и местоположения невуса может возникнуть потребность в восстановительной операции, чтобы достичь хорошего косметического результата.

Причины появления родинок

Точная причина появления родинок неизвестна.

Факторы риска родимых пятен

Факторы, которые повышают вероятность появления родинок:

Гемангиомы чаще встречается у женщин и недоношенных детей;
Монгольские пятна чаще встречаются среди жителей Азии, африканцев, индейцев и латиноамериканцев;
Пятна кофе с молоком чаще встречаются у афро-американцев.

Симптомы родимых пятен

Приведенные симптомы, кроме родинок могут быть вызваны другими заболеваниями. Сообщите врачу, если у вас есть любой из них.

Симптомы включают в себя:

Изменения в цвете кожи (кожа светлее или темнее чем обычно);
Приподнятость или припухлость на коже;
Изменения в текстуре кожи;
Другие повреждения на коже.

Могут отличаться по размеру и внешнему виду;
Скорее всего, присутствуют при рождении или появляются в первые несколько недель или месяцев жизни;
Обычно встречаются на лице и шее.

Большинство из родимых пятен, хотя косметически нежелательным, но как правило, безвредны. Тем не менее, гемангиомы и пятна цвета портвейна могут привести к некоторым осложнениям:

Гемангиомы

Открытая рана или язва;
Непривлекательный внешний вид или нарушение функции близлежащих органов (например, глаз или рта);
Чрезмерное кровотечение после травмы;
Внезапный и быстрый рост.

Пятна цвета портвейна

Эмоциональные и социальные осложнения;
Вмешательство с функцией близлежащих органов (например, глаз);
Проблемы роста;
Легкое кровотечение.

В редких случаях родинки могут стать злокачественными. Любые подозрительные пигментированные поражения должны быть осмотрены врачом и находиться под наблюдением или удалены.

Диагностика родимых пятен

Врач спросит о симптомах и истории болезни, а также выполнит медицинский осмотр. Родинки, как правило, диагностируются на основании внешнего вида кожи. Если есть какие-либо подозрения в диагностике родинок, для лабораторного исследования может быть назначена биопсия , и вы можете быть направлены к дерматологу - врачу, который специализируется на кожных заболеваниях.

Лечение родимых пятен

Большинство родимых пятен не требуют медицинского вмешательства. Лечение, как правило, рекомендуется в следующих случаях:

Косметически нежелательный эффект;
Родинка вызывает дискомфорт и осложнения;
Родинка имеет потенциал для развития в более тяжелое состояние, например опухоль (редко).

Варианты лечения включают следующее:

Кортикостероидные препараты - противовоспалительные лекарства, которые могут назначены перорально или в виде инъекций. Это наиболее распространенный метод лечения для быстро растущих гемангиом. Тем не менее, кортикостероидные препараты длительного использования, принимаемые перорально, имеют ряд рисков, в том числе замедление роста детей и повышение уровня сахара в крови;
Лазерная терапия - лазер может быть использован для предотвращения роста гемангиом и удаления гемангиом и пятен цвета портвейна;
Хирургическая операция - может быть необходима для удаления пигментированных поражений (например, родинок) или удаления шрамов от других методов лечения;
Косметические средства - есть много средств макияжа, которые эффективно прикрывают родимые пятна. Их иногда называют корректирующие и маскирующие косметические средства.

Для проходящих лечение или наблюдение важны регулярные осмотры у врача или дерматолога.

Профилактика родинок

Не существует методов, позволяющих предотвратить появление родинок. Родинки являются врожденными и присутствуют при рождении или появляются в первые несколько недель жизни.