Бледная трепонема

Врожденный сифилис

Ранний врожденный сифилис

Список сокращений

в/м – внутримышечно

ВС – врожденный сифилис

ЕД – единицы

ЗВУР – задержка внутриутробного развития

ИФА – иммуноферментный анализ

ИЦХ – иммуноцитохимический анализ

кг – килограмм

мг/кг – миллиграмм на килограмм

НТТ – нетрепонемные тесты

ПЦР – полимеразная цепная реакция

РИБТ – реакция иммобилизации бледных трепонем

РИФ – реакция иммунофлуоресценции

РМП – реакция микропреципитации

РПГА – реакция пассивной гемагглютинации

ЦНС – центральная нервная система

RW – реакция Вассермана

Термины и определения

Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передаваемое преимущественно половым путем, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата

Врожденный сифилис – является результатом трансплацентарной передачи возбудителя больной матерью плоду, характеризующееся разнообразными специфическими и неспецифическими проявлениями и возрастной периодичностью.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сифилис – хроническое инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой, характеризующееся системным поражением организма и стадийным течением.

1.2 Этиология и патогенез

Возбудитель сифилиса относится к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaeceae, роду Treponema, виду Treponemapallidum, подвиду pallidum (син. Spirochaetapallidum). Бледная трепонема легко разрушается под воздействием внешних агентов: высыхание, прогревание при 55? C в течение 15 мин, воздействие 50 – 55? раствора этилового спирта. В то же время низкие температуры способствуют выживанию бледной трепонемы. Бледная трепонема представляет собой микроорганизм спиралевидной формы, но также может существовать в виде цист и L-форм. Циста является формой выживания бледной трепонемы в неблагоприятных условиях среды и рассматривается как стадия покоя T. рallidum; обладает антигенной активностью. L-форма является способом выживания бледной трепонемы, обладает слабой антигенной активностью.

Инфицирование плода сифилисом происходит трансплацентарно, начиная с 4 месяца беременности. При не леченом сифилисе мать может заражать своих детей на протяжении всего детородного периода, однако наиболее опасным для потомства являются первые 3 года от момента заражения, что соответствует первичному, вторичному и раннему скрытому периоду приобретенного сифилиса.

1.3 Эпидемиология

Сифилис встречается повсеместно. Уровень заболеваемости колеблется около 40,0 на 100000 населения, в зависимости от региона. Заболеваемость врожденным сифилисом в последние годы в Российской Федерации составляет в среднем 0,59 на 100000.

По данным официальной государственной статистической отчетности, эпидемиологическая ситуация по сифилису характеризуется постепенным снижением заболеваемости в целом по Российской Федерации (в 2009 г. - 53,3 случая на 100000 населения; в 2012 г. – 33,1 случая на 100 000 населения).

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденный сифилис (A50):

А50.0 – Ранний врожденный сифилис с симптомами;

А50.1 – Ранний врожденный сифилис скрытый;

А50.2 – Ранний врожденный сифилис неуточненный;

А50.9 – Врожденный сифилис неуточненный.

1.5 Классификация

Клиническая классификация:

Ранний врожденный сифилис;

Скрытый врожденный сифилис.

2. Диагностика

2.1 Клиническая картина

Наличие или отсутствие проявлений врожденного сифилиса у новорожденного зависят от стадии сифилиса матери, её сопутствующих заболеваний и вредных привычек, которые могут способствовать повреждению плаценты и более легкому проникновению бледных трепонем в организм плода.

2.1.1 Ранний врожденный сифилис с симптомами у новорожденного

Характеризуется 3 группами симптомов:

патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе:

сифилитическая пузырчатка,

диффузная инфильтрация кожи Гохзингера,

специфический ринит,

остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера;

типичные проявления сифилиса:

папулезная сыпь на конечностях, ягодицах, лице, иногда по всему телу;

эрозивные папулы и широкие кондиломы в местах мацерации;

розеолезная сыпь,

алопеция,

поражения костей в виде периостита, остеопороза и остеосклероза, костных гумм;

поражения внутренних органов.

общие и локальные симптомы , встречающиеся и при других внутриутробных инфекциях.

Для этой группы больных характерен специфический внешний вид: обычно это недоношенные или маловесные дети с признаками задержки внутриутробного развития (ЗВУР). Череп деформирован, увеличен в объеме, с выраженной венозной сетью, преобладает его мозговая часть, низкое расположение и деформация ушных раковин, короткая шея, широкая переносица и западение корня носа, отчего лицо ребенка выглядит маленьким и морщинистым, с характерным «старческим» выражением - «маленькие старцы». Отмечается увеличение в размерах живота, наличие сосудистой сети.

Тяжесть состояния новорожденного ребенка может быть обусловлена синдромом дыхательных расстройств. Со стороны легких характерны проявления внутриутробной пневмонии, множественных ателектазов, недоразвития легочной ткани. Возможно тяжелое поражение центральной нервной системы вследствие ишемии и гипоксии мозга, развития кровоизлияний, внутричерепной гипертензии, менингоэнцефалита. Часто наблюдается поражение паренхиматозных органов в виде гепатомегалии, спленомегалии, специфического гепатита. Нередко выявляется гипохромная анемия и тромбоцитопения, вследствие чего возникает геморрагический синдром.

К специфическим признакам, свойственным только врожденному сифилису относится поражение кожи, слизистых, костей и центральной нервной системы (ЦНС). Одним из ранних и типичных проявлений активного врожденного сифилиса является сифилитическая пузырчатка. Обычно пузыри локализуются на ладонях и подошвах, реже они располагаются на голенях и предплечьях. Кожа в основании пузырей уплотнена, застойно гиперемирована. Пузыри имеют размеры от 3 до 10 мм в диаметре, достаточно плотную покрышку, прозрачное или мутное содержимое. Они обычно не увеличиваются в размерах, не сливаются друг с другом, при вскрытии образуют эрозии с последующим наслоением корок, а если не вскрываются - то ссыхаются и в дальнейшем отшелушиваются. В содержимом пузырей можно обнаружить бледную трепонему, что способствует ранней диагностике сифилиса.

Специфическим проявлением раннего врожденного сифилиса является диффузная папулезная инфильтрация Гохзингера. Чаще в конце первого и на втором месяце жизни ребенка появляется уплотнение и покраснение кожи кистей стоп, ягодиц, лица. Кожа в очагах поражения становится напряженной и блестящей, как бы «лакированной». В дальнейшем на лице, особенно вокруг рта, на губах и подбородке, образуются глубокие кровоточащие трещины, покрывающиеся корками. Исходом диффузной папулезной инфильтрации на лице являются радиарные рубцы (рубцы Робинсона – Фурнье), которые сохраняются в течение всей жизни.

Значимым признаком раннего врожденного сифилиса является папулезная, реже - розеолезная сыпь, которая возникает обычно на 2-3 месяце жизни. Она локализуется на туловище, конечностях, иногда на лице. Высыпания обычно не группируются, а сливаются и эрозируются только в складках. После их разрешения остается нестойкая пигментация. Сифилитические паронихии появляются в 2-3 месячном возрасте, захватывают околоногтевые валики и могут сочетаться с периоститами дистальных фаланг пальцев.

Для раннего врожденного сифилиса характерен специфический ринит, который может обнаруживаться уже при рождении отеком слизистой оболочки носа и затрудненным носовым дыханием (I стадия). Затем появляется обильное слизисто-гнойное отделяемое, засыхающее в носовых ходах в плотные корки (II стадия). Слизистая оболочка может изъязвляться, что приводит к появлению крови в отделяемом и даже к носовым кровотечениям (III стадия). В дальнейшем специфический процесс переходит на хрящевую и костную ткани носа, что клинически проявляется деформацией носа.

В патологический процесс могут вовлекаться слизистые оболочки полости рта и гортани. На слизистой щек, спинки языка, мягкого неба и миндалин могут обнаруживаться папулезные высыпания. Благодаря мацерации, папулезные элементы могут эрозироваться. Из-за высыпаний на слизистой гортани у детей может отмечаться осиплость голоса вплоть до полной афонии.

Самым частым специфическим признаком раннего врожденного сифилиса является поражение костей. В этом случае развивается остеохондрит, при котором происходит нарушение энхондрального окостенения, вследствие торможения развития остеобластов. Остеохондриты чаще выявляются в первые 3 месяца жизни ребенка. Рентгенологически различают три степени остеохондрита. При I степени в зоне предварительного обызвествления выявляется темная слегка зазубренная полоска шириной до 2 мм (в норме? 0,5 мм). При остеохондрите II степени темная полоска более широкая (2?4 мм), зазубренность отчетлива, направлена в сторону эпифиза. Рентгенологически обычно наблюдается расширенная зона обызвествления вокруг неровной полосы разрежения. При остеохондрите III степени под хрящем ближе к диафизу образуется грануляционная ткань. Клинически удается выявить лишь остеохондрит III степени, когда ребенок болезненно реагирует на любые манипуляции, и псевдопаралич Парро, когда отсутствуют активные движения в пораженных конечностях, положение кистей напоминают тюленьи ласты, а нижние конечности согнуты в коленях.

Помимо остеохондритов у больных ранним врожденным сифилисом детей выявляются периоститы. На рентгенограммах периоститы представлены утолщением надкостницы в виде довольно широкой оссифицированной полосы или слоистыми наложениями. Обычно периоститы располагаются в области большеберцовых и малоберцовых костей, лучевой костей, изредка выявляются периоститы ребер.

Достоверным признаком раннего врожденного сифилиса является поражение органа зрения в виде хориоретинита, паренхиматозного кератита, атрофии зрительного нерва.

Часто врожденный сифилис проявляется внутренней гидроцефалией и хроническим сифилитическим лептоменингитом. Клинически характеризуется вялостью ребенка, частым срыгиванием, монотонным плачем или беспричинным вскрикиванием (симптом Систо), судорожным синдромом, очаговой симптоматикой. Симптоматика специфических поражений нередко бывает стертой, однако люмбальная пункция должна проводиться в каждом случае врожденного сифилиса или при подозрении на него. В спинномозговой жидкости выявляется лимфоцитарный цитоз и повышенное содержание белка.

Наиболее частым при раннем врожденном сифилисе признаком является гепатомегалия - выявляется у 60% больных, а спленомегалия - у 30%.

2.1.2 Скрытый врожденный сифилис характеризуется только положительными серологическими реакциями крови при отсутствии каких-либо клинических проявлений. У матерей таких больных к моменту родов выявляется не леченный или недостаточно леченный сифилис.

2.2 Лабораторная диагностика

2.2.1 Диагностика врожденного сифилиса в антенатальном периоде

Абсолютным доказательством наличия заболевания является обнаружение бледной трепонемы в образцах, полученных от беременной

2.2.2 Диагностика врожденного сифилиса у новорожденного

Нетрепонемные тесты:

реакция микропреципитации (РМП) с плазмой и инактивированной сывороткой или ее аналоги:

RPR (РПР) – тест быстрых плазменных реагинов (Rapid Plasma Reagins), или экспресс-тест на реагины плазмы

VDRL – Venereal Disease Research Laboratory test – тест Исследовательской лаборатории венерических заболеваний

TRUST – тест с толуидиновым красным и непрогретой сывороткой

(ToluidinRedUnheatedSerumTest)

USR – тест на реагины с непрогретой сывороткой (Unheated Serum Reagins)

Комментарии: Общая характеристика нетрепонемных тестов:

применяется антиген нетрепонемного происхождения – стандартизованный кардиолипиновый антиген;

ранняя позитивация;

возможность определения титров антител;

они имеют невысокую чувствительность (до 70–90% при ранних формах сифилиса и до 30% - при поздних), могут давать ложноположительные результаты (3% и более).

Преимущества нетрепонемных тестов:

техническая простота выполнения;

быстрота получения результатов.

Показания к применению нетрепонемных тестов:

проведение скрининга населения на сифилис;

определение активности течения инфекции (определение титров антител);

контроль эффективности терапии (определение титров антител).

Трепонемные тесты:

ИФА (иммуноферментный анализ) - Чувствительность при врожденном сифилисе – 98-100%, специфичность – 96- 100%. Дает возможность дифференцированного и суммарного определения IgM и IgG антител к возбудителю сифилиса;

иммуноблоттинг является модификацией ИФА. Чувствительность и специфичность – 98-100%. Может применяться для подтверждения диагноза, в особенности при сомнительных или противоречивых результатах других трепонемных тестов.

метод ИХЛ, (иммунохемилюминесценции) обладающий высокой чувствительностью и специфичностью (98-100%), дает возможность количественного определения уровня антител к возбудителю сифилиса, может быть использован для подтверждения сифилитической инфекции и скрининга.

ПБТ (простые быстрые тесты у постели больного, или иммунохроматографические тесты) позволяют проводить быстрое определение содержания трепонемоспецифических антител к возбудителю сифилиса в образцах сыворотки и цельной крови без использования специального лабораторного оборудования.

РПГА (реакция пассивной гемагглютинации) – высокочувствительный и специфичный тест. Чувствительность при врожденном сифилисе – 76% ? 100%, при скрытом – 94?97%, специфичность – 98-100%;

РИФ (реакция иммунофлуоресценции, в том числе в модификациях РИФабс и РИФ200) – достаточно чувствительна на всех стадиях сифилиса, специфичность – 94-100%. РИФ применяется для дифференциации скрытых форм сифилиса и ложноположительных результатов исследований на сифилис;

РИБТ (РИТ) (реакция иммобилизации бледных трепонем) – классический тест для выявления специфических трепонемных антител; чувствительность (суммарно по стадиям сифилиса) составляет 87,7%; специфичность – 100%.

Общая характеристика трепонемных тестов:

применяется антиген трепонемного происхождения;

чувствительность – 70-100% (в зависимости от вида теста и стадии сифилиса);

специфичность – 94-100%.

РИФ, ИФА, иммуноблоттинг (ИБ) становятся положительными с 3-й недели от момента заражения и ранее, РПГА и РИБТ - с 7–8-й.

Преимущества трепонемных тестов:

высокая чувствительность и специфичность.

Показания к применению трепонемных тестов:

подтверждение положительных результатов нетрепонемных тестов;

подтверждение в случае расхождения результатов скринингового трепонемного теста и последующего нетрепонемного теста, а также скринингового и подтверждающего трепонемных тестов;

проведение методами ИФА, РПГА, ИХЛ, ПБТ скрининга отдельных категорий населения на сифилис (доноры, беременные, больные офтальмологических, психоневрологических, кардиологических стационаров, ВИЧ-инфицированные).

Комментарии:

трепонемные тесты не могут быть использованы для контроля эффективности терапии, т.к. антитрепонемные антитела длительно циркулируют в организме больного, перенесшего сифилитическую инфекцию;

• трепонемные тесты дают положительные результаты при невенерических трепонематозах и спирохетозах;

  трепонемные тесты могут давать ложноположительные реакции у больных с аутоиммунными заболеваниями, лепрой, онкологичекими заболеваниями, эндокринной патологией и при некоторых других заболеваниях.

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом

Рекомендуется бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая**: детям в возрасте до 1 месяца- 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов) внутримышечно (в/м) в течение 20 суток при моносимптомных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса, и в течение 28 суток – при манифестном сифилисе и поражении ЦНС (подтвержденном положительными серологическими реакциями ликвора) .

Комментарии: В случае отказа матери от проведения люмбальной пункции ребенку, курс лечения также должен составлять 28 дней. Эти сроки лечения должны относиться и к альтернативным методам лечения (Ампициллин**, Цефтриаксон**).

Бензилпенициллина новокаиновая соль** 50 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 2 инъекции (каждые 12 часов) в/м в течение 20 суток.

При указании на наличие аллергических реакций на пенициллин рекомендуется использовать препараты резерва:

Цефтриаксон** детям первых двух месяцев жизни назначают в дозе 50 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения.

Комментарии: Продолжительность лечения при манифестном или скрытом раннем врожденном сифилисе – 20 суток, при раннем врожденном сифилисе с поражением ЦНС –28 суток.

Ампициллин** по 100 тыс. ЕД на кг массы тела 2 раза в сутки с 1 по 8 день жизни, 3 раза в сутки – с 9 по 30 день жизни. При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.

Комментарии: При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток.

Если спустя 6-12 месяцев сохраняются положительные нетрепонемные тесты (НТТ) и не произошло четырехкратного снижения титра, детей следует повторно обследовать с обязательным исследованием ЦСЖ и при необходимости провести дополнительный 10-дневный курс лечения бензилпенициллина натриевой солью.

4. Реабилитация

Реабилитация отсутствует.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

5.1 Профилактика

Профилактика врожденного сифилиса

Комментарии: Профилактическое лечение показано новорожденным, родившимся без проявлений сифилиса от не леченной либо неадекватно леченной во время беременности матери (специфическое лечение начато после 32-й недели беременности, с нарушением или изменением утвержденных схем лечения), а также новорожденным, мать которых, при наличии показаний, во время беременности не получила профилактического лечения.

Профилактическое лечение детей

Препараты, разовые дозы и кратность введения соответствуют таковым при специфическом лечении.

Длительность терапии новорожденных, мать которых не получила профилактического лечения или получила неадекватное лечение, составляет 10 суток, а новорожденных, без проявлений сифилиса от не леченной матери – 20 суток.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

1. Ведение больных инфекциями, передаваемыми половым путем, и урогенитальными инфекциями Клинические рекомендации РОДВК; М.2012г.
2. Горланов И.А., Милявская И.Р.,.Качанов В.П., Леина Л.М Современные вопросы эпидемиологии, клиники, диагностики, лечения и профилактики врожденного сифилиса. Учебное пособие. СПбГПМА 2004г.
3. Горланов И.А. ,Милявская И.Р.Леина Л.М. Клинико-серологические параллели раннего врожденного сифилиса. Тезисы VI Российской научно-практической конференции «СПб Дерматологические чтения», 2012г., с.106-107.
4. Детская дерматовенерология под редакцией И.А. Горланова. Академия.2012г.
5. Инфекции, передаваемые половым путем/Под ред. В.А.Аковбяна, В.И. Прохоренкова, Е.В. Соколовского // М., Медиасфера, 2007. – С. 324-337.
6. Корепанова М.В., Коробейникова Э.А., Крюкова О.И. Клиническая эффективность цефтриаксона в терапии ранних форм сифилиса. Клинич дерматол венерол, 2011;1: 55-58.
7. Лосева О.К. Современные проблемы лечения сифилитической инфекции. Эффективная фармакотерапия, 2011; : 42-45.
8. Мелашенко Т.В, И.Р. Милявская, И.А. Горланов и др. О поражении ЦНС при раннем врожденном сифилисе. Педиатр 2014;2;65-69.
9. Чеботарев В.В., Батурин В.А. Сифилис: современный алгоритм лечения больных и диспансеризации, основанный на фармакокинетике пенициллинов. – Ставрополь, Изд-во Ставроп. гос. мед. акад., 2010. – 178 с.
10. Чеботарев В.В., Чеботарева Н.В. Последствия эпидемии сифилиса в России и пути ее решения. Совр пробл дерматовенерол иммунол врач косметол, 2010; 5: 5-9.
11. Чеботарева Н.В. Современная антибиотикотерапия сифилиса пенициллинами на основании фармакокинетических исследований: Автореф. дис. доктора мед. наук. – М., 2007. – 38 с.
12. BASHH Clinical Effectiveness Group. UK National Guidelines on Early and Late Syphilis 2008. www.BASSH.org.uk .
13. Brockmeyer NH. Syphilis. In: Petzoldt D, Gross G (eds). Diagnostik und Therapie sexuell ?bertragbarer Krankheiten. Berlin, Springer Verlag, 2001: 101-11.
14. Centers for Disease Control and Prevention. Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines. 2010; MMWR59 (No RR-12): 1-110.
15. Clement M.E., Okeke N.L., Hicks C.B. Treatment of syphilis: a systematic review.JAMA, 2014; 312 (18); 1905-1917.
16. Dayan L ., Ooi C. Syphilis treatment: old and new.Expert Opin Pharmacother, 2005; 6 (13).
17. Douglas J.M. Jr. Penicillin treatment of syphilis: clearing away the shadow on the land. JAMA. 2009; 301 (7): 769-771.
18. Dowell D ., Polgreen P.M ., Beekmann S.E. et al. Dilemmas in the management of syphilis: a survey of infectious diseases experts. Clin Infect Dis, 2009; 49 (10): 1526- 1529.
19. Draft for Public Comment Version: Sexually Transmitted Diseases Treatment Guidelines, 2014. Centres for Disease Control and Prevention . Access mode: http://www.cdc.gov/std/treatment/update.htm .
20. French P. Syphilis. BMJ 2007; 334: 143-147.
21. French P., Gomberg M., Janier M. et al. IUSTI: 2008 European Guidelines on the Management of Syphilis. International Journal of STD & AIDS, 2009; 20: 300-309.
22. Holman K.M ., Hook E.W. 3rd. Clinical management of early syphilis. Expert Rev Anti Infect Ther, 2013; 11 (8): 839-843.
23. Janier M ., Hegyi V ., Dupin N. et al. 2014 European guideline on the management of syphilis. J Eur Acad Dermatol Venereol, 2014; 28 (12): 1581-1593.
24. Pichichero M.E., Casey J.R. Safe use of selected cephalosporins in penicillin-allergic patients: a meta-analysis. Otolaryngol Head Neck Surg, 2007; 136 (3): 340-347.
25. Salojee H, Velaphi S, Goga Y, Afadapa N, Steen R, Lincetto O. The prevention and management of congenital syphilis: an overview and recommendation. Bull World Health Organ 2004; 82: 424-430.
26. Satti K.F,Ali S.A, Weitkamp J-H Congenital infection. Part 2: Parvovirus, Listeria, Tuberculosis, Syphilis and Varicella. NeoReviews 2010;11(12;e681-e695.)
27. Shann S., Wilson J. Treatment of neurosyphilis with ceftriaxone. Sex Transm Infect, 2003; 79: 415-416.
28. Stamm L.V. Global challenge of antibiotic-resistant Treponema pallidum. Antimicrob Agents Chemother, 2010; 54 (2): 583-589.
29. Treat J, Fisher BT Bacterial Infection. In Eichenfield LF, Frieden IJ, Mathes EF, Zaenglein AL. Neonatal and Infant Dermatology. Third edition. ELSEVIER 2015:216- 32.
30. WendelG.D, Sheffield J.S, Hollier L.M et al. Treatment of syphilis in pregnancy and prevention of congenital syphilis. Clin Infect Dis 2002;35(Suppl 2);S200-S209.
31. World Health Organisation. Sexually Transmitted Infections Management Guidelines 2004. http://www.who.int/HIV_AIDS .
32. Zhu L ., Qin M ., Du L. et al. Maternal and congenital syphilis in Shanghai, China, 2002 to 2006. Int J Infect Dis, 2010; 14 (Suppl 3): e45-48.
33. Zhou P., Gu Z., Xu J., Wang X., Liao K. A study evaluating ceftriaxone as a treatment agent for primary and secondary syphilis in pregnancy. Sex. Transm. Dis, 2005;32 (8):495–498.

Приложение А1. Состав рабочей группы

Васильев Валерий Викторович - Руководитель отдела врожденной инфекционной патологии – ведущий научный сотрудник ФГБУ НИИ детских инфекций ФМБА России, профессор кафедры инфекционных болезней ГБОУ ВПО СЗГМУ им. И.И. Мечникова, профессор, доктор медицинских наук.

Володин Николай Николаевич – академик РАН, профессор, доктор медицинских наук. Президент РАСПМ, ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева

Горшков Дмитрий Александрович - Врач реаниматолог отделения реанимации новорожденных ФБГУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова»,

Иванов Дмитрий Олегович- главный внештатный специалист МЗ РФ по неонатологии, ректор СПбГПМУ, доктор медицинских наук, профессор.

Лобзин Юрий Владимирович - Директор ФГБУ НИИ детских инфекций ФМБА России, академик РАН, профессор, доктор медицинских наук

Петренко Юрий Валентинович - главный неонатолог СЗФО России, проректор по лечебной работе СПбГПМУ

Федосеева Татьяна Александровна - Старший научный сотрудник НИЛ физиологии и патологии новорожденных института перинатологии и педиатрии ФБГУ «СЗФМИЦ им. В.А.Алмазова

Горланов Игорь Александрович - Заведующий кафедрой дерматовенерологии СПбГПМУ, профессор, доктор медицинских наук

Кузьмин Владимир Николаевич - Профессор кафедры репродуктивной медицины и хирургии, д.м.н.

Курцер Марк Аркадьевич - Председатель совета директоров группы компаний «Мать и Дитя», член-корр РАН, профессор

Леина Лариса Михайловна - Доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ, кандидат медицинских наук

Милявская Ирина Романовна - Доцент кафедры дерматовенерологии СПбГПМУ, кандидат медицинских наук

Овсянников Дмитрий Юрьевич - Зав кафедрой педиатрии РУДН, д.м.н.

Панкратьева Людмила Леонидовна - ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им.Дмитрия Рогачева, зав. отделением, к.м.н.

Шабалов Николай Павлович - Заведующий кафедрой детских болезней Военно-медицинской Академии им. С.М. Кирова.

Конфликт интересов. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Педиатрия;

Неонатология;

Акушерство и гинекология.

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE, электронную библиотеку (www.elibrary.ru). Глубина поиска составляла 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

консенсус экспертов;

Методы, использованные для анализа доказательств:

систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу вытекающих из нее рекомендаций.

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований, и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, т.е. по меньшей мере, двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались уже всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса, привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

внешняя экспертная оценка;

внутренняя экспертная оценка.

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики.

Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев, с точки зрения перспектив пациентов.

Врожденный сифилис - это тот редкий случай, когда больной человек совершенно не повинен в появлении у него венерического заболевания. Если патология в типичной форме в большей степени обусловлена беспорядочными и случайными половыми контактами, то врожденный ее тип зарождается еще в утробе матери. Современные средства дают возможность избавиться от болезни, но для успешного лечения выявить ее необходимо в младенческие годы. Терапия у грудничков проходит быстрее и успешнее.

Сущность проблемы

В общем случае сифилисом называется инфекционная венерическая болезнь, возбуждаемая бактерией . Начинается патология с поражения кожных и слизистых тканей в месте внедрения возбудителя, а затем поражает кости, внутренние органы и нервную систему.

Врожденная форма заболевания обусловлена проникновением инфекции в плод через плаценту в период внутриутробного развития. Источником возбудителя становится зараженная беременная женщина, у которой бледная трепонема содержится в крови.

Если женщина была больна еще до зачатия, то заражение плода происходит в начале или середине 2-го триместра беременности, когда возбудитель имеет возможность проникнуть через защитные барьеры и начать активную жизнедеятельность внутри зародыша.

В этот период идет активное формирование внутренних органов ребенка, и они сразу подвергаются поражению. В результате нарушается развитие органов, костей и мозга, а в таких условиях вероятность выживания плода низка. Чаще всего на 7–8 месяце беременности плод погибает или происходят преждевременные роды мертвого ребенка. Еще одна часть зараженных детей умирает сразу после рождения, не прожив и 1 месяца.

Несмотря на все описанные проблемы, иногда рождается живой ребенок, у которого хотя и произошли серьезные нарушения во всем организме, сохраняется достаточная жизнеспособность. Новорожденные с врожденным сифилисом появляются на свет сильно ослабленными, с отставанием в физическом и умственном развитии. У детей отмечается существенное отставание в весе и росте. В то же время при проведении эффективного лечения в самом раннем возрасте прогноз излечения благоприятен.

Разновидности патологии

Врожденный сифилис может быть ранним, поздним и скрытым. Ранний вариант выявляется по выраженным признакам уже на начальной стадии, при этом выделяются такие формы:

Поздний врожденный сифилис характерен тем, что, если женщина заразилась в последнем триместре беременности, ребенок может родиться без видимых отклонений в развитии. В этом случае большинство рецидивов болезни приходится на подростковый период, когда болезнь уже прошла раннюю стадию и дала осложнения. В младенческом возрасте поздний сифилис ничем себя не проявляет, а потому выявить присутствие инфекции в крови можно только случайно.

венерического заболевания может развиваться в любом возрасте. При этом распознать болезнь очень трудно, т. к. симптомы практически отсутствуют. Выявить скрытую форму можно только по результатам серологических исследований (чаще всего спинномозговой жидкости).

Вероятность заражения

Во время развития плода бледная трепонема из материнского организма попадает в новый формирующийся организм через лимфатические сосудистые щели и пупочную вену. Почти стопроцентная вероятность заражения существует в следующих обстоятельствах: если было инфицирование женщины еще до зачатия или на самых ранних сроках беременности, а также при наличии у беременной женщины вторичной или врожденной формы сифилиса.

Наибольшая заражающая способность возбудителя отмечается в течение 12–15 месяцев после инфицирования женщины. В последующем активность трепонемы несколько снижается.

Риск заражения ребенка существенно уменьшается при проведении антибактериальной терапии. Подавление активности возбудителя на ранних сроках беременности терапевтическими методами даже при условии неполного излечения от болезни дает хороший шанс родиться вполне здоровым ребенку. Обстоятельные обследования в первом триместре беременности позволяют решить проблему. Даже при наличии невылеченной болезни можно избежать заражения ребенка, принимая своевременно адекватные меры.

Симптоматические проявления

В принципе, врожденный сифилис можно обнаружить на разных стадиях, чему способствуют специфические признаки, характерные для разных видов патологии. Уже к концу второго триместра беременности можно выявить такие симптомы сифилиса у плода, как:

• чрезмерные размеры при малой массе тела, что обусловлено процессом опухания;
• признаки мацерирования и особенно рыхлость тканей;
• увеличенные размеры печени, селезенки;
• почечная недоразвитость, причем орган нередко покрывается коркой;
• желудочное изъязвление;
• легочная инфильтрация с развитием «белой пневмонии»;
• поражение нервной системы.

Достоверный сифилитический признак плода - симптомы специфического остеохондроза, что устанавливается при рентгенологическом обследовании.

Сразу после рождения ребенка можно обнаружить такие проявления раннего врожденного сифилиса:

В возрасте 1–3 лет у детей врожденный сифилис можно определить по таким признакам:

Поздний врожденный сифилис проявляется такими характерными симптомами, как:

• кератит глаз с чрезмерной слезоточивостью, светобоязнью, ухудшением зрения вплоть до слепоты;
• дистрофия зубов;
• затруднение речи, а порой и отсутствие ее;
• развитие глухоты.

Кроме этих признаков, в ряде случаев отмечаются такие симптомы:

Наиболее типична для позднего врожденного сифилиса так называемая триада Гетчинсона: лабиринтит, кератит и зубная дистрофия.

Диагностические мероприятия

Последствия врожденного сифилиса часто несовместимы с жизнью. Именно поэтому важно выявлять болезнь как можно раньше. Чаще всего проявление данной патологии заметно невооруженным глазом и отличается от симптомов других патологий, что упрощает раннюю диагностику. Исключение составляет скрытая форма болезни.

При выявлении обязательно проводится исследование плода на предмет заражения на разных сроках беременности. Диагностика патологии проводится и у ребенка в любом возрасте по мере выявления характерных признаков. Она включает такие лабораторные и инструментальные методики:

• рентгенография (сифилис обнаруживается у плода по характерному остеохондриту);
• серологические исследования (реакции Вассермана, Колмера, КСР, Закса) с введением в кровь антигена;
• РИБТ (реакция для выявления возбудителя);
• иммунофлюоресцентная реакция (РИФ);
• анализ спинномозговой жидкости.

Обязательно проводятся обследования ребенка офтальмологом, отоларингологом, невропатологом.

Принципы лечения

Лечение врожденного сифилиса имеет благоприятный прогноз при его начале сразу после рождения ребенка.

Запоздалое или неадекватное лечение ведет к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода. Профилактика болезни связана с контролем состояния беременной женщины и развитием плода в материнской утробе. Лечебные мероприятия, проводимые на ранних сроках беременности, могут существенно ограничить риск заражения и блокировать развитие патологии.

Основу лечения составляет медикаментозная терапия. Она включает такие комплексные воздействия:

• витаминотерапия;
• введение пенициллина и препаратов на его базе ( , Экмоновоциллин);
• назначение Феноксипенициллина, препаратов висмута (начиная с 6 месяцев) и мышьяка (Новарсенол, Миарсенол);
• использование иммуномодуляторов и стимуляторов биогенного типа.

Внутримышечная инъекция сочетается с введением препаратов непосредственно в позвоночный столб. Применяется специальная технология - пиротерапия, при которой искусственно повышают температуру. При наличии непереносимости пенициллиновых препаратов назначаются такие средства, как Эритромицин, Тетрациклин, цефалоспорины.

Важную роль играет правильный уход за больным ребенком. Положительные результаты дают такие мероприятия:

• строгий гигиенический уход;
• только грудное кормление малышей и полноценное питание более старших детей с употреблением продуктов, обогащенных витаминами и белками;
• оптимальный режим дня;
• прогулки на свежем воздухе;
• постоянный врачебный контроль;
• санаторно-курортное лечение.

Врожденный сифилис является тяжелой и жизненно опасной патологией, но не приговором. Современные средства дают возможность эффективного лечения при своевременном его начале.

Ранний врожденный сифилис

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, десятого пересмотра (МКБ-10), ранний вро­жденный сифилис - внутриутробная инфекция, про­являющаяся у ребенка в возрасте до 2 лет

Различают манифестный (с клиническими проявлениями) и скрытый ранний врожденный сифилис (без клини­ческих проявлений).

Алгоритм диагностика раннего врожденного сифилиса

Исследование крови из пуповины на комплекс серологических реакций.

Осмотр, взвешивание и патоморфологическое исследование плаценты.

Клиническое обследование (проводится педиатром, дерматовенерологом, невропатологом и окулистом):

а) общее состояние ребенка (недоношенность, гипотрофия, оценка по шкале Апгар и т.д.);

б) осмотр кожных покровов и слизистых оболочек;

в) выявление патологии внутреннихорганов (ге патоспленомегалия, пневмония и т.д.);

г) выявление неврологической патологии;

д) изменения глазного дна.

Исследование спинномозговой жидкости (цитоз, белок, серологические реакции, реакция иммунофлююоресценции).

Рентгенография трубчатых костей предплечий и голеней (остеохондриты, периоститы).

Серологическое исследование венозной крови ребенка на 7-8-й день жизни - комплекс серологи­ческих реакций (реакция микропреципитации), реакция иммунофлюоресценции, реакция иммобилизации бледных трепонем, при возможности - IgM-иммуноферментный анализ.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса:

Сифилитическая пузырчатка;

Сифилитический ринит;

Диффузная инфильтрация Хохзингера;

Розеолезная папулезная сыпь;

ОстеохондритII-III степени, периоститы, остеопороз;

Хориоретинит;

Гепатоспленомегалия;

Патология в ликворе специфического характе­ра (цитоз выше 20-25 клеток в 1 мм 3 , преимущественно лимфоцитарный; белок выше 1,5-1,7 г/л; положительные результаты реакции иммунофлюоресценции и комплекса серологических реакций);

Положительные результаты серологических ре акций;

Положительные результаты теста IgM-иммуно ферментного анализа;

Макроскопические и микроскопические изменения плаценты (увеличение массы плаценты, патоморфологически - воспалительные изменения плаценты и оболочек).

Ранний врожденный скрытый сифилис проявля­ется только серологически и составляет более половины всех зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. В первые 3 мес жизни диагностика раннего врожденного скрытого сифилиса затруднена в связр с тем, что сложно провести дифференцирование между заболеванием ребенка и трансплацентарной передачей антител от матери. При постановке диагноза учитываются анамнез матери, степень позитивности серологических реакций у ребенка в сравнении с результатами матери (более выраженная позитивность свидетельствует о его заболевании), усиление пози­тивности комплекса серологических реакций у ребенка после начала лечения, позитивные серологические тесты при определении иммуноглобулина М, патология плаценты.

Диагностика раннего врожденного сифилиса может быть затруднена при наличии неспецифических клинических симптомов (гепатоспленомегалия, поражение центральной нервной системы), когда необходимо дифференцировать скрытый и манифестами врожденный сифилис. В этих случаях диагностическую ценность имеет терапевтический эффект проводимого специфического лечения. Необходима дифференциальная диагностика с дру­гими заболеваниями, дающими аналогичные симптомы.

Современный подход предполагает проведение всех необходимых диагностических мероприятий и окончательное установление диагноза в пределах 10 дней от начала терапии, после чего, по заключению дерматовенеролога, лечение прекращается (как профилактическое), либо, в случае установления диагноза раннего врожденного сифилиса, продолжается до 14 дней как специфическое. Если лечение ребенка начато в родильном доме, то для продолжения терапии ребенок переводится в детскую больницу - отделение патологии новорожденных, отделение недоношенных или другое отделение, определенное в дан­ном регионе для госпитализации детей с врожденным сифилисом.

Следует иметь в виду, что эпидемиологическую опасность для окружающих (персонала больницы) представляют только нелеченые дети с манифестным ранним врожденным сифилисом, имеющие эрозивные или язвенные наружные проявления сифилиса на коже и слизистых (например, сифилитическую пузырчатку). Через сутки после начала лечения такие дети уже не могут инфицировать окружающих, так как бледная трепонема в отделяемом наружных проявлений уже не определяется. После регресса наружных проявлений сифилиса дети могут быть переведены в общую палату.

Дети с изменениями внутренних органов и костей (гепатоспленомегалия, пневмония,

Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом

Лечение проводится одним из препаратов пенициллина. Суточная доза натриевой соли пенициллина в первые б мес жизни составляет 100 000 БД на 1 кг (массы тела, после 6 мес жизни - 50 000 ЕД на 1 кг массы тела; суточная доза препаратов средней дюрантности (прокаин-пенициллин, новокаиновая соль пенициллина) и разовая доза дюрантных препаратов (экстенциллин, ретарпен) - 50 000 ЕД на 1 кг массы тела.

Выбор препарата зависит от результатов ликворологического исследования ребенка: при отсутствии патологии в ликворе можно применять любой из упомянутых препаратов; при патологических изменениях спинномозговой жидкости или если исследование ее не проводилось, дюрантные препараты пенициллина не применяются.

При отсутствии патологических изменений ликвора:

Новокаиновая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на б инъекций, каждые 4 ч в тече­ние 14 дней.

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на 2 инъекции, в течение 14 дней.

Для доношенных детей (масса тела не менее 2000 г) - экстенциллин или ретарпен 1 раз в неделю, 3 нед.

При наличии патологических изменений в ликворе или при невозможности проведения люмбальной пункции:

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на б инъекций, каждые 4 ч в течение 14 дней

Прокаин-пенициллин в суточной дозе, вводимой в одной инъекции, в течение 14 дней.

Натриевая соль пенициллина в суточной дозе, разделенной на 2 инъекции, в течение 14 дней.

При непереносимости пенициллина - оксациллин, ампициллин, ампиокс в суточной дозе 100 000 ЕД на 1 кг массы тела, разделенной на 4 инъ­екции, в течение 10 дней; цефтриаксон в суточной дозе 50 мг на 1 кг массы тела, вводимой в одной инъекции, в течение 10 дней.

После окончания лечения ребенок выписывается под наблюдение районного кожно-венерологического диспансера, куда направляется выписка из истории болезни. В детскую поликлинику по месту жительства также направляется выписка с указанием на внутриутробное инфицирование и имевшиеся у ребенка симптомы и лечение. Диагноз раннего врожденного сифилиса в выписке для участкового педиатра указывается только с письменного согласия матери.

Клинико-серологический контроль детей, получивших профилактическое лечение, осуществляется в кожно-венерологическом диспансере 1 раз в 3 мес до возраста 1 год, после чего ребенок снимается с учета. Клинико-серологический контроль детей, перенесших ранний врожденный сифилис, проводится до 3 лет: в течение 1 года - 1 раз в 3 мес, в дальнейшем - 1 раз в 6 мес. При благоприятных результатах наблюдения ребенок снимается с учета в возрасте 3 лет.

(Visited 1 times, 1 visits today)

В последние годы во всем мире наблюдается рост заболеваемости врожденным сифилисом. Проблема врожденного сифилиса приобретает актуальность как в Украине, так и в других странах ближнего и дальнего зарубежья. Врожденный сифилис возникает вследствие попадания бледной трепонемы в организм плода через пуповичную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае заболеваемости матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на 5-6 месяцах беременности, то есть во время развития плацентарного кровообращения.

Классификация врожденного сифилиса

• Сифилис плода.
• Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
• Сифилис раннего детского возраста (от 1
года до 4 лет).
• Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
• Скрытый врожденный сифилис (у грудных детей и от 1 года и старше).

• Ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет.
• Ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет. Ранний врожденный сифилис неуточненный.

Сифилис плаценты

Сифилис плода

• Легкие. Типичное поражение "белая пневмония", "pneumonia alba" - очаговая или разлитая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.
• Печень. Плотная с гладкой поверхностью, увеличивается в размере. В ней обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета. Нередко развивается атрофия печени. При разрезе ткань матовая, желто-коричневая, выраженные склеротические изменения.
• Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.
• Почки. Поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки, канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.
• Желудочно-кишечный тракт. В области слизистого и подслизистого слоев желудка и кишечника (чаще тонкого) появляются плоские инфильтраты, местами изъязвляющиеся.
• Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, образование некротических участков.
• Эндокринные железы. Чаще поражаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.
• Центральная нервная система. Изменения проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным симптомом сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на 5-6 месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита 1, 2, 3 степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста на границе между диафизом и эпифизом.

Врожденный сифилис детей грудного возраста

• Сифилитическая пузырчатка
  Характерны симптомы: пузыри чаще располагаются на ладонях и подошвах, на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всему кожному покрову; размером от горошины до вишни и обычно не сливаются; покрышка плотная; основание гиперемированное, инфильтрированное; содержимое серозное или серозно-гнойное (реже геморрагическое); в содержимом обнаруживаются бледные трепонемы; после вскрытия пузырей образуются красного цвета инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствие засыхает и образуются коричневатые корки; нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания. При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают. Дифференциальный диагноз сифилитической пузырчатки
  Эпидемическая пузырчатка новорожденных. Через 3-5 дней после рождения ребенка по всему кожному покрову появляются крупные пузыри с тонкой покрышкой, которые обладают тенденцией к слиянию. Инфильтрированный валик отсутствует. Пузыри вскрываются и образуются большие эрозированные поверхности без уплотнения, нередко кровоточащие. Вокруг пузырей ярко воспалительный ободок. Пузыри склонны к быстрой эпителизации. Общее состояние ребенка тяжелое. Высокая температура, диарея, зеленый стул.
• Диффузное уплотнение кожи (диффузная инфильтрация Гохзингера)
  Описана в 1897 году. Также является достоверным признаком врожденного сифилиса. Возникает на 8-10 неделе жизни и характеризуется особенностями. На ладонях, подошвах, лице, волосистой части головы застойная эритема с выраженной плотностью и пластинчатым шелушением на поверхности. Ладони и подошвы гладкие, "лакированные". На лице, волосистой части головы, в области лба кожа буровато-желтая, сухая с своеобразным блеском. Наблюдается поредение и выпадение волос, брови становятся редкими. Губы отечные, утолщенные. Образуются трещины (в углах рта), затрудняющие сосание (глубокие, линейные, долго не заживают). После заживления остаются своеобразные лучистые рубцы (рубцы Робинзона-Фурнье), которые являются характерным признаком перенесенного врожденного сифилиса; На подбородке очаги подвергаются мацерации и покрываются корками. Поражаются ягодицы, задняя поверхность бедер и голеней, мошонка, половые губы, где отмечаются инфильтрация, эрозии, язвы, мокнутие, глубокие трещины). При диффузном поражении кожи пальцев рук, ног, ногтевые валики утолщаются, становятся темно-красные, образуются корки, чешуйки, поражается один или несколько пальцев. Дифференциальный диагноз диффузного уплотнения кожи
  Рожистое воспаление. Острая воспалительная окраска кожи, отек, повышение температуры. Характерным является медленное развитие патологического процесса.
  Трещины в углах рта (заеды). Болеют дети более старшего возраста. В области трещин наблюдаются инфильтрация, покраснение. Течение длительное. После заживления трещин рубцы не остаются.
  Инфильтрация и покраснение подошв в области пяток. Наблюдаются при не соблюдении гиенического режима у маленьких детей и механическом раздражении. При нормальном гигиеническом уходе за ребенком быстро исчезают.
• Папулезный сифилид
  Встречается на 4-8 неделе после рождения ребенка, обычно к концу 2-3 мес. Папулы медно-красные с четкими границами, размером с горошину, локализуются на лице, конечностях, ягодицах, иногда только на ладонях и подошвах. На подбородке, вокруг рта, в паховой области узелки эрозируются, мокнут. Образуются болезненные трещины, затрудняющие прием пищи, дефекацию. Располагаются изолированно, нередко сливаются, особенно в складках кожи, существуют 3-4 недели и разрешаются с образованием пигментных пятен буроватого цвета.
• Розеолезная сыпь (roseola). Появляется редко. Локализуется на лице, туловище, подошвах в виде отдельных пятен коричневатого цвета и напоминает пигментацию после разрешения папулезной сыпи. Имеет склонность к слиянию и шелушению.
• Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica). Мелкоочаговое или диффузное выпадение волос на голове, в области бровей, ресниц.
• Сифилитический ринит (rhinitis syphilitica). Появляется при рождении или первые 4 недели жизни ребенка. Возникает гипертрофия слизистой носа, которая вызывает сужение носовых ходов и приводит к затруднению дыхания и сосания. Первоначально сифилитический ринит проявляется сухими катаральными явлениями с слизистым отделяемым и отеком носовых отверстий (сопящее дыхание); Количество отделяемого увеличивается и приобретает гнойный характер. Носовое дыхание затрудняется, становится шумным. На слизистой носа образуются эрозии, изъязвления, корки, которые закрывают отверстия носа. Сосание становится невозможным. При отсутствии лечения процесс захватывает хрящевую и костную части носа. Возникают глубокие некротические изменения с разрушением хрящевой и костной части носа. Образуются перфорации, чаще хрящевой части носовой перегородки. Деформированный нос приобретает вид седловидного тупого носа (резкое западение с направлением ноздрей вперед) и лорнетовидного (образование желоба на границе хрящевой и костной частей). Течение сифилитического насморка длительное. Медленно поддается лечению и может быть единственным симптомом врожденного сифилиса или сочетаться с другими проявлениями. Реже встречаются сифилитические поражения других слизистых оболочек (полость рта, зев, гортань).
• Поражение слизистой оболочки гортани (laryngitis syphilitica). Отмечается диффузная инфильтрация, которая часто заканчивается осиплостью, афонией или даже стенозом гортани. В тяжелых случаях развиваются изъязвления и некроз гортани.
• Поражение слизистой оболочки рта и зева. На слизистой щек, неба, в области языка, зева появляются белесоватые папулы, которые впоследствии эрозируются, изъязвляются и выделяют большое количество бледных трепонем. Со стороны крови отмечается снижение гемоглобина, числа эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов и СОЭ.

Сифилитический остеохондрит (остеохондрит Вегнера). Поражаются концы длинных трубчатых костей и ребер. В норме на рентгенограмме на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза выявляется белая, узкая, шириной 0,5 мм, почти ровная линия обызвествления хряща. При врожденном сифилисе линия становится более широкой до 2 мм. На обращенной к хрящу поверхности образуются неправильной формы отростки и край становится зубчатым, зазубренным (1 степень остеохондрита). В результате недостаточного образования костной ткани, полоска расширяется до 3-4 мм и неровность краев становится более выраженной (2 степень остеохондрита). Вследствие развития и распада грануляционной ткани между хрящом и диафизом связь ослабевает вплоть до полного отделения (3 степень остеохондрита). Даже после незначительной травмы эпифиз может отделяться от диафиза и происходит внутриэпифизарный перелом кости. Возникает ложное параличеподобное состояние (псевдопаралич Парро).
• Псевдопаралич Парро. Верхние конечности висят как плети, а нижние согнуты в коленных суставах. Отмечаются припухлости в области коленных и голеностопных суставов. Движения в пораженных конечностях отсутствуют. Развитие неподвижности возникает в результате перелома. При попытке к движению ребенок вскрикивает и плачет из-за резкой боли. Чувствительность в конечностях сохранена. Электровозбудимость мышц нормальная. Остеохондриты могут развиваться в плоских костях лица, черепа и приводить к возникновению дистрофических изменений ("олимпийский лоб"). Нередко остеохондриты сопровождаются периоститами с поражением длинных трубчатых костей, иногда костей черепа. На рентгенограмме вдоль костей выявляются широкие оссифицированные полосы. Как правило, остеохондриты и периоститы обнаруживаются в нескольких костях и располагаются симметрично, что имеет важное диагностическое значение.
• (утолщение коркового слоя). Рентгенологически выявляется на длинных трубчатых костях в виде сплошной компактной тени.
• Остеопороз. Поражается губчатое и трубчатое вещество кости. При рентгенологическом исследовании вид разрежения костной ткани, отграниченного от здоровых участков Может сочетаться с остеосклерозом.
• Гуммы. В костях гуммы встречаются редко. Локализуются в метафизе и диафизе, размерами от булавочной головки до горошины. Располагаются в надкостнице или в костном мозге. Могут быть единичные или множественные. Обычно возникают у плода с 5 до 12 месяцев после рождения ребенка.
• Поражение суставов. В патологический процесс вовлекаются верхние конечности, а из суставов преимущественно плечевой, коленный и лучезапястный. Иногда наблюдается разрушение ткани в области суставных концов длинных трубчатых костей (чаще большеберцовых), что отмечается при псевдопараличе Парро. Возникают расстройства движений, полная неподвижность конечности. Выявляется наличие контрактур.
• Поражение глаз. Нередко служит единственным признаком врожденного сифилиса. Характерны хореоретинит - по периферии глазного дна появляются участки пигментации и зоны депигментации (симптом "соли и перца"), атрофия зрительного нерва - нечеткость контуров соска с развитием атрофии зрительного соска и потерей зрения, паренхиматозный кератит.

Врожденный сифилис раннего детского возраста (сифилис раннего детского возраста от 1 года до 4 лет)

Поздний врожденный сифилис

Достоверные симптомы:

• Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, затем через 6-10 месяцев второй глаз. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита - диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения уменьшается и нередко исчезает. Одновременно, могут наблюдаться другие поражения глаз - ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз для восстановления зрения сомнительный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.
• Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Хатчинсоном (Гетчинсоном) в 1858 году и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире ("бочковидные" зубы или вид "отвертки"). Эмаль на режущем крае отсутствует.
• Специфический лабиринтит (лабиринтная глухота, surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще девочки). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае ее возникновения до 4 лет, она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии. Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса (триада Гетчинсона) одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы:

• Специфический гонит. Описан Клеттоном в 1886 году. Протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре сустав увеличен. Отмечаются его отек, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.
• Кости. Поражаются часто, с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном болыдеберцовых. Под тяжестью ребенка болыиеберцовая кость искривляется вперед. Возникают "саблевидные голени" (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа. Возникают характерные деформации носа.
• Седловидный нос. Наблюдается у 15-20% больных поздним врожденным сифилисом. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед. Козлинный и лорнетовидный нос. Образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой носа, хряща.
• Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.
• Дистрофии зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По своей форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).
• Радиарные рубцы Робинзона-Фурнье-Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиарные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса - диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.
• Поражение нервной системы. Наблюдается часто и проявляется следующими клиническими симптомами: умственная отсталость, расстройство речи, гемиплегии, гемипарезы, спинная сухотка, джексоновская эпилепсия (судорожные подергивания одной половины лица или конечности, вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).
• Специфические ретиниты- Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде "соли" и "перца".

Дистрофии (стигмы)

Прогноз при врожденном сифилисе

• Что такое Врожденный сифилис
• Симптомы Врожденного сифилиса
• Лечение Врожденного сифилиса
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденный сифилис

Что такое Врожденный сифилис

К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Поздний врожденный сифилис выявляется обычно после 15-16 лет, а до тех пор никак не проявляет себя. Впрочем, иногда симптомы позднего врожденного сифилиса проявляются, начиная с третьего года жизни.

Что провоцирует Врожденный сифилис

Врожденный сифилис развивается в случае попадания бледной трепонемы в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям от больной сифилисом матери. Плод может инфицироваться в случае болезни матери до беременности, а также на разных этапах своего развития. Патологические изменения в органах и тканях плода развиваются на V-VI месяцах беременности, т. е. во время развития плацентарного кровообращения.

Патогенез (что происходит?) во время Врожденного сифилиса

По мнению ряда ученых, сифилитическая инфекция может влиять и на хромосомный аппарат зародышевых клеток родителей. Различают сифилитические гаметопатии (дегенеративные изменения, возникшие в половых клетках до оплодотворения), бластопатии (поражение зародыша в период бластогенеза) и сифилитические эмбриопатии (патологические изменения плода в период от 4 нед. до 4-5 мес. беременности). У таких больных детей обнаруживают разнообразные дефекты физического, неврологического и психического, интеллектуального характера.
Врожденный сифилис возникает в результате попадания бледной трепонемы в плод через плаценту от болеющей сифилисом матери. Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Считается возможным рождение больных сифилисом детей от матери, страдающей врожденным сифилисом (сифилис второго и даже третьего поколения). Однако такие случаи наблюдаются очень редко. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.

Симптомы Врожденного сифилиса

В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.

Классификация врожденного сифилиса
Традиционная классификация врожденного сифилиса:
1. Сифилис плода.
2. Сифилис детей грудного возраста (до 1 года).
3. Сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет).
4. Поздний врожденный сифилис (от 4 лет и старше).
5. Скрытый врожденный сифилис (встречается у детей грудного возраста и в возрасте от 1 года и старше).

Согласно международной классификации, принятой XXIX Всемирной ассамблеей здравоохранения, врожденный сифилис подразделяется следующим образом:
- ранний врожденный сифилис с симптомами у детей в возрасте до 2 лет;
- ранний врожденный сифилис скрытый (клинические проявления отсутствуют, серологические реакции положительные, спинномозговая жидкость без патологии) у детей в возрасте до 2 лет;
- ранний врожденный сифилис неуточненный.

Согласно международной статистической классификации болезней, выделяют:
- ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет);
- поздний врожденный сифилис с длительностью заболевания более 2 лет с момента рождения;
- неуточненный врожденный сифилис.

Ранний врожденный сифилис (срок инфицирования до 2 лет):
1. Ранний врожденный сифилис с симптомами (любое врожденное сифилитическое состояние как раннее, так и проявившееся в возрасте до 2 лет):
- ранний врожденный сифилис кожи;
- ранний врожденный сифилис кожи и слизистых оболочек;
- ранний врожденный сифилис висцеральный;
- ранний врожденный сифилитический ларингит;
- ранняя врожденная сифилитическая офтальмопатия;
- ранняя врожденная сифилитическая остеохондропатия;
- ранний врожденный сифилитический фарингит;
- ранняя врожденная сифилитическая пневмония;
- ранний врожденный сифилитический ринит.
2. Ранний врожденный сифилис латентный (врожденный сифилис без клинических проявлений с позитивной серологической реакцией и негативной пробой спинномозговой жидкости у детей в возрасте до 2 лет).
3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис без бактериологического или гистологического подтверждения у ребенка в возрасте до 2 лет; т. е. диагноз устанавливают в случае отсутствия полноценного обследования ребенка или если клиническая картина обследования не дает возможности судить о степени специфичности имеющейся патологии).

Сифилис плаценты
Пораженная сифилисом плацента – увеличенная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, тяжелая. Ее масса составляет 1/4-1/3 массы плода (в норме – 1/6-1/5). Согласно статистическим данным, в среднем до 50% случаев выявления тяжелой плаценты связаны с врожденным сифилисом. Для подтверждения диагноза «сифилис плаценты» необходимо проведение гистологического исследования. При сифилитическом поражении в зародышевой части плаценты выявляются отек, разрастание грануляционных клеток, поражение центральной части ворсинок (абсцессы) и сосудов (преимущественно пери- и эндоартерииты), обнаруживаются бледные трепонемы. Гистологические изменения материнской части плаценты наблюдаются редко, они менее выражены и не имеют специфического характера. Бледные трепонемы обнаруживаются редко, что объясняется интенсивными процессами фагоцитоза. Специфическая септицемия и бледные трепонемы определяются в различных органах плода (печень, селезенка, надпочечники), пуповине, реже – в крови и плаценте. Более постоянными являются изменения в пуповине, которые проявляются лейкоцитарной инфильтрацией стенок сосудов, особенно мышечного слоя (эндо-, мезо-, периваскулиты), с преимущественной локализацией в пупочной вене. Нередко наблюдается изменение количества околоплодных вод (чаще уменьшение), что приводит к нарушению развития отдельных органов и систем, в частности нервной системы.

Достоверным признаком сифилиса является наличие бледных трепонем в пуповине, где они обнаруживаются в большом количестве практически во всех случаях врожденного сифилиса, и в плаценте.

При подозрении на сифилис у роженицы необходимо провести микроскопическое исследование плодного конца пуповины на бледную трепонему в темном поле зрения. Если это затруднено в родильном доме, необходимо отрезать периферический конец пуповины длиной 5 см от плодного конца, поместить в стерильную пробирку и переслать в лабораторию для исследования на бледную трепонему. Для женщин с нелеченым сифилисом характерны поздние выкидыши, случаи мертворождения (плод с признаками мацерации) на VI-VII месяцах беременности. Нередко при сифилисе плода в плаценте не обнаруживают специфических изменений, что объясняется воздействием противосифилитического лечения или заражением женщины сифилисом во время беременности. При рождении ребенка с клиническими симптомами сифилиса бледные трепонемы довольно часто обнаруживаются в плодной и материнской частях плаценты даже при отсутствии у матери видимых проявлений сифилиса.

Сифилис плода
В результате поражения сифилитической инфекцией плаценты нарушаются питание плода, обмен веществ и наступает внутриутробная смерть с последующим выкидышем плода. В первые месяцы беременности бледные трепонемы у плода могут не обнаруживаться, так как они проникают в его организм с развитием плацентарного кровообращения.

Начиная с V месяца беременности при выкидышах, преждевременных родах и мертворождениях обнаруживаются характерные для сифилиса признаки:
- плод имеет небольшие размеры, малую массу тела; признаки мацерации;
- в легких, печени, почках, селезенке и эндокринных железах выявляются специфические поражения, проявляющиеся диффузной мелкоклеточной инфильтрацией, разрастанием соединительной ткани, изменениями стенок кровеносных сосудов;
- в тканях внутренних органов в большом количестве обнаруживаются бледные трепонемы.

Легкие. Характерным является и типичное поражение легких («белая пневмония», «pneumonia alba») – очаговая или разлитая специфическая инфильтрация межальвеолярных перегородок, гиперплазия и десквамация альвеолярного эпителия, жировое перерождение и заполнение им альвеол. Легочная ткань безвоздушная, серовато-белого цвета.

Печень. Увеличенная, плотная, с гладкой поверхностью. Обнаруживаются мелкоклеточная инфильтрация и мелкие очаги некроза желтоватого цвета, нередко развивается атрофия органа. На разрезе ткань печени матовая, желто-коричневая, отмечаются выраженные склеротические изменения.

Селезенка. Обычно увеличенная, уплотненная.

Почки. Чаще поражается корковый слой. Выявляются недоразвитые клубочки и канальцы, кисты, диффузная мелкоклеточная инфильтрация.

Пищеварительный тракт. В слизистом и подслизистом слое желудка и кишечника (чаще тонкого) отмечаются плоские инфильтраты, местами изъязвленные.

Сердце. Поражается редко. Выявляются очаги клеточной инфильтрации, набухание клеток вокруг сосудов, некротические участки.

Эндокринные железы. В патологический процесс чаще вовлекаются надпочечники, затем поджелудочная железа, гипофиз, половые железы. Возникает очаговая или значительная диффузная инфильтрация с участками некроза.

Центральная нервная система. Выявляются воспалительные изменения, которые проявляются продуктивным лептоменингитом со склерозом сосудов, менингоэнцефалитом, гранулярным эпендиматитом. Нередко развиваются гуммы продолговатого мозга.

Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода является обнаружение при рентгенологическом исследовании на V-VI месяцах внутриутробного развития специфического остеохондрита I, II, III степени или остеопериостита с преимущественной локализацией на концах длинных трубчатых костей в зоне роста (на границе между диафизом и эпифизом).

Врожденный сифилис детей грудного возраста (syphilis congenita praecox).
В патологический процесс вовлекаются многие органы и системы, что приводит к возникновению разнообразной симптоматики.

Характерный внешний вид ребенка:
- «старческое», сухое, морщинистое лицо;
- голова большая, с развитыми лобными буграми и обильной венозной сетью, часто покрыта себорейными корками;
- запавшая переносица;
- на лице нередко отмечаются участки пигментации;
- кожа бледная, дряблая, грязно-желтого цвета;
- конечности худые, синюшные;
- ребенок беспокойный, непрерывно плачет, тревожно спит, нередко ночью или при резких движениях издает пронзительный крик, что связано с поражением центральной нервной системы;
- ребенок плохо развивается, быстро худеет;
- выявляется упорный насморк (затруднение дыхания и акта сосания);
- отмечаются явления дистрофии с практически полным отсутствием подкожной жировой клетчатки (могут образовываться пролежни).
Часто (до 70% случаев) наблюдаются поражения кожи.

Сифилитическая пузырчатка (pemphigus syphiliticus)
Сифилитическая пузырчатка является одним из достоверных признаков сифилиса, существующим уже при рождении ребенка или появляющимся в первые дни его жизни.

Для сифилитической пузырчаткы характерны следующие клинические симптомы:
- пузыри располагаются преимущественно на ладонях и подошвах, а также на лице, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, реже по всей коже;
- размер пузырей – от горошины до вишни;
- пузыри обычно не сливаются;
- покрышка пузырей плотная;
- основание пузыря гиперемированное, инфильтрированное;
- содержимое серозное или серозно-гнойное, реже геморрагическое;
- в содержимом обнаруживается большое количество бледных трепонем;
- после вскрытия пузырей образуются красные инфильтрированные эрозии, отделяемое с поверхности которых впоследствии подсыхает, и образуются коричневатые корки;
- нередко перед возникновением пузырей появляются пятнистые и папулезные высыпания.

При отсутствии противосифилитического лечения дети погибают.

Врожденный сифилис раннего детского возраста, сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет) (syphilis congenita praecox)
Обычно в патологический процесс вовлекаются лишь отдельные органы и системы. Характерны слабо выраженные клинические симптомы, как при вторичном рецидивирующем сифилисе. На коже в области половых органов, заднего прохода, паховых складок, межпальцевых складок стоп появляются ограниченные крупные папулы, нередко мокнущие, вегетирующие. Они могут сливаться с образованием широких кондилом, которые эрозируют или изъязвляются. У ослабленных детей на волосистой части головы и лице могут возникать папулы, пустулы. Розеолезные высыпания наблюдаются редко. Локализуясь на слизистых оболочках рта, языка, зева, миндалин, десен, папулезные высыпания приобретают вид опаловых эрозированных узелков. Вследствие постоянной мацерации в углах рта они напоминают банальные заеды. При появлении узелков на слизистой оболочке гортани папулезные высыпания сливаются и образуют диффузную папулезную инфильтрацию, которая клинически проявляется хриплым, осиплым голосом, афонией, иногда стенозом гортани. Иногда встречается сифилитический ринит, вызывающий атрофический катар и нередко перфорацию носовой перегородки. Может наблюдаться диффузное или очаговое специфическое облысение. Незначительно увеличиваются лимфатические узлы, чаще локтевые с двух сторон. Редко возникают гуммы. У 60% детей поражение костной системы характеризуется ограниченным периоститом, остеопериоститом и явлениями остеосклероза с частой локализацией в области длинных трубчатых костей, что выявляется лишь при рентгенологическом исследовании. Нередко отмечаются диффузные периоститы пальцев кистей, пястных костей (фалангиты бутылкообразной формы). Значительно реже образуются костные гуммы. Иногда наблюдаются увеличение и уплотнение печени, селезенки, явления нефрозонефрита. Часто поражаются яички, которые увеличиваются, становятся плотными, бугристыми. Поражения нервной системы проявляются умственной отсталостью, эпилептиформными припадками, гидроцефалией, гемиплегиями, менингитом. Редко может начинаться табес. Возможны поражения глаз (хореоритиниты, атрофия зрительного нерва, паренхиматозный кератит). Стандартные серологические реакции у большинства детей положительные.

Поздний врожденный сифилис (syphilis congenita tarda)
Клинические симптомы возникают не раньше 4-5-летнего возраста, могут наблюдаться на 3-м году жизни, но чаще – в 14-15 лет, а иногда и позднее. У большинства детей ранний врожденный сифилис протекает без симптомов (ранний скрытый врожденный сифилис) или может отсутствовать даже ранний скрытый сифилис, у других обнаруживаются характерные для раннего врожденного сифилиса изменения (седловидный нос, рубцы Робинзона – Фурнье, деформация черепа). При позднем врожденном сифилисе на коже и слизистых оболочках появляются бугорки, гуммы, отмечаются многочисленные висцеропатии, заболевания центральной нервной системы, эндокринных желез. Клиническая картина позднего врожденного сифилиса не отличается от таковой третичного периода сифилиса. Отмечается диффузное уплотнение печени. Значительно реже могут появляться гуммозные узлы. Возможны поражения селезенки, а также нефрозы, нефрозонефриты. При вовлечении в патологический процесс сердечно-сосудистой системы выявляются недостаточность сердечных клапанов, эндокардит, миокардит. Имеются данные о поражениях легких, пищеварительного тракта. Типичным является поражение эндокринной системы (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной и половых желез).

Характерными особенностями клинической картины позднего врожденного сифилиса являются специфические симптомы, которые подразделяются на безусловные (достоверно указывают на врожденный сифилис) и вероятные (требуют дополнительного подтверждения диагноза врожденного сифилиса). Также имеется группа дистрофических изменений, наличие которых не подтверждает диагноз сифилиса, но которые следует исключить.

Безусловные симптомы
Паренхиматозный кератит (keratitis parenchymatosa). Как правило, первоначально в патологический процесс вовлекается один глаз, через 6-10 мес – второй. Независимо от лечения отмечаются признаки паренхиматозного кератита (диффузное помутнение роговицы, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм). Помутнение роговицы проявляется более интенсивно в центре и нередко развивается не диффузно, а отдельными участками. Прикорнеальные сосуды и сосуды конъюнктивы расширены. Острота зрения снижается и нередко исчезает. Одновременно могут наблюдаться другие поражения глаз: ирит, хориоретинит, атрофия зрительного нерва. Прогноз относительно восстановления зрения неблагоприятный. Практически у 30% больных отмечается значительное снижение остроты зрения.

Зубные дистрофии, зубы Гетчинсона (dentes Hutchinson). Впервые описаны Гетчинсоном в 1858 г. и проявляются гипоплазией жевательной поверхности верхних средних постоянных резцов, по свободному краю которых образуются полулунные, серповидные выемки. Шейка зуба становится шире («бочковидные» зубы или в виде «отвертки»). Эмаль на режущем крае отсутствует.

Специфический лабиринтит, лабиринтная глухота (surditas labyrinthicus). Наблюдается у 3-6% больных в возрасте от 5 до 15 лет (чаще у девочек). Вследствие воспалительных явлений, геморрагий во внутреннем ухе, дистрофических изменений слухового нерва внезапно наступает глухота, обусловленная поражением обоих нервов. В случае развития до 4-летнего возраста она сочетается с затрудненностью речи, вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Отличается стойкостью к специфической терапии.

Следует отметить, что все три достоверных симптома позднего врожденного сифилиса – триада Гетчинсона – одновременно встречаются довольно редко.

Вероятные симптомы
Учитываются в диагностике при условии выявления других специфических проявлений, данных анамнеза и результатов обследования семьи пациента.

Специфический гонит , впервые описанный Клеттоном в 1886 г., протекает в виде хронического синовита коленных суставов. Клиническая картина поражения хрящей эпифизов отсутствует. При осмотре отмечают увеличение сустава, его отечность, ограничение подвижности, безболезненность. Возможно симметричное поражение другого сустава. Нередко в патологический процесс вовлекаются локтевые и голеностопные суставы.

Кости поражаются часто с преобладанием гиперпластических процессов в виде остеопериоститов и периоститов, а также гуммозных остеомиелитов, остеосклероза. Характерно разрушение кости в сочетании с процессами гиперплазии. Вследствие воспалительных явлений происходит усиленный рост кости. Довольно часто отмечается симметричное поражение длинных трубчатых костей, в основном большеберцовых: под тяжестью ребенка большеберцовая кость искривляется вперед; развиваются «саблевидные голени» (tibia syphilitica), что диагностируется как последствие перенесенного в грудном возрасте сифилитического остеохондрита. В результате перенесенного сифилитического насморка отмечается недоразвитие костной или хрящевой частей носа, возникают характерные деформации органа.

Седловидный нос наблюдается у 15-20% больных с поздним ВС. Вследствие разрушения носовых костей и носовой перегородки ноздри выступают вперед.

Козлиный и лорнетовидный нос образуется в результате мелкоклеточной диффузной инфильтрации и атрофии слизистой оболочки носа, хряща.

Ягодицеобразный череп. Лобные бугры выстоят как бы разделенные бороздой, что происходит вследствие сифилитической гидроцефалии и остеопериостита костей черепа.

Дистрофические поражения зубов. На первом моляре отмечается атрофия контактной части и недоразвитие жевательной поверхности. По форме зуб напоминает кисет (зуб Moon). Жевательная поверхность может быть изменена также на 2 и 3 моляре (зубы Moser и Pfluger). Вместо нормального жевательного бугорка на поверхности клыка образуется тонкий конический отросток (щучий зуб Фурнье).

Радиальные рубцы Робинзона – Фурнье. Вокруг углов рта, губ, на подбородке располагаются радиальные рубцы, которые являются следствием перенесенного в грудном или раннем детском возрасте врожденного сифилиса – диффузной папулезной инфильтрации Гохзингера.

Поражение нервной системы наблюдается часто и проявляется умственной отсталостью, расстройством речи, гемиплегией, гемипарезами, спинной сухоткой, джексоновской эпилепсией (судорожные подергивания одной половины лица или конечности вследствие возникновения гуммы или ограниченного менингита).

Специфические ретиниты. Поражаются сосудистая оболочка, сетчатка, сосок зрительного нерва. На глазном дне выявляется типичная картина мелких пигментированных очагов в виде «соли и перца».

Дистрофии (стигмы) иногда указывают на врожденный сифилис. Могут быть проявлением сифилитического поражения эндокринной, сердечно-сосудистой и нервной систем:
- высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое небо;
- дистрофические изменения костей черепа: выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды;
- добавочный бугорок Карабелли: на внутренней и боковой поверхности верхних моляров появляется добавочный бугорок;
- отсутствие мечевидного отростка грудины (аксифоидия);
- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа – Гиссара) или укорочение мизинца (симптом Дюбуа);
- широко расставленные верхние резцы (симптом Гаше).
- утолщение грудино-ключичного сочленения (симптом Авситидийского);
- гипертрихия может наблюдаться как у девочек, так и у мальчиков. Нередко отмечается зарастание лба волосами.

Диагностика Врожденного сифилиса

Следует отметить, что диагностическое значение может иметь наличие лишь нескольких дистрофий (стигм) и только в сочетании с достоверными признаками сифилиса. В установлении диагноза могут оказать неоценимую помощь стандартные серологические реакции, которые определяются как «положительные» при раннем врожденном сифилисе. При позднем врожденном сифилисе комплексные серологические реакции (КСР) определяются как «положительные» у 92%, а реакции иммунофлюоресценции (РИФ), реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) – у всех больных. Важное диагностическое значение имеют исследование спинномозговой жидкости, рентгенография костно-суставного аппарата, консультация и обследование педиатром, офтальмологом, отоларингологом, невропатологом и другими специалистами.

При проведении дифференциального диагноза раннего скрытого врожденного сифилиса и пассивной передачи антител большое значение имеют количественные реакции. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. У здоровых детей титры антител снижаются и в течение 4-5 мес происходит спонтанная негативация серологических реакций. При наличии инфекции титры антител стойкие или наблюдается их повышение. В первые дни жизни ребенка серологические реакции могут быть отрицательными, несмотря на наличие сифилиса, поэтому их не рекомендуется проводить в первые 10 дней после рождения ребенка.

При подозрении на врожденный сифилис необходимо соблюдать диагностическую тактику, которая заключается в следующем:
- проводить одномоментное обследование матери и ребенка;
- не рекомендуется забор крови для серологического исследования у женщины за 10-15 дней до и раньше 10-15 дней после родов;
- нецелесообразен забор крови для серологического исследования из пуповины ребенка в первые 10 дней после рождения, так как в этот период наблюдаются лабильность белков, неустойчивость коллоидов сыворотки, отсутствие комплемента и естественного гемолиза и др.;
- при серологическом исследовании матери и ребенка необходимо использовать комплекс серологических реакций (реакция Вассермана, РИФ, РИБТ);
- следует также помнить, что положительные серологические реакции у ребенка могут быть обусловлены пассивной передачей антител от матери, но постепенно, в течение 4-6 мес после рождения, антитела исчезают и результаты исследования становятся отрицательными.

Лечение Врожденного сифилиса

Бледная трепонема является фактически единственным микроорганизмом, сохранившим до настоящего времени, несмотря на десятилетия пенициллинотерапии, уникальную высокую чувствительность к пенициллину и его производным. Она не производит пенициллиназ и не имеет других механизмов антипенициллиновой защиты (вроде мутаций белков клеточной оболочки или гена поливалентной лекарственной устойчивости), давно выработанных другими микроорганизмами. Поэтому и сегодня главным методом современной противосифилитической терапии является длительное систематическое назначение производных пенициллина в достаточных дозах.
И лишь при аллергии больного на производные пенициллина или при подтверждённой устойчивости выделенного от больного штамма бледной трепонемы к производным пенициллина может быть рекомендован альтернативный режим лечения - эритромицин (другие макролиды, вероятно, тоже активны, но их эффективность не подтверждена документально инструкциями Минздрава, а потому они не рекомендуются), или производные тетрациклина, или цефалоспорины. Аминогликозиды подавляют размножение бледной трепонемы только в очень высоких дозах, оказывающих токсическое действие на организм хозяина, поэтому применение аминогликозидов в виде монотерапии при сифилисе не рекомендуется. Сульфаниламиды при сифилисе вообще не эффективны.

При нейросифилисе обязательно сочетание перорального или внутримышечного введения антибактериальных препаратов с их эндолюмбальным введением и с пиротерапией, повышающей проницаемость гемато-энцефалического барьера для антибиотиков.

При распространённом третичном сифилисе на фоне выраженной устойчивости бледной трепонемы к антибактериальным препаратам и при хорошем общем состоянии больного, допускающем определённую токсичность проводимой терапии, может быть рекомендовано добавление к антибиотикам производных висмута (бийохинол) или производных мышьяка (миарсенол, новарсенол). В настоящее время эти препараты не доступны в общей аптечной сети и поступают только в специализированные учреждения в ограниченных количествах, так как высокотоксичны и редко используются.

При сифилисе следует обязательно провести лечение всех половых партнеров больного. В случае больных с первичным сифилисом лечению подвергаются все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последних 3 месяцев. В случае вторичного сифилиса - все лица, имевшие половые контакты с больным в течение последнего года.

Прогноз заболевания в основном определяется рациональным лечением матери и тяжестью заболевания ребенка. Как правило, раннее начало лечения, полноценное питание, тщательный уход, вскармливание грудным молоком способствуют достижению благоприятных результатов. Большое значение имеют сроки начала лечения, так как специфическая терапия, начатая после 6 мес, является менее эффективной.
В последние годы у детей грудного возраста с врожденным сифилисом вследствие проведения полноценного курса лечения стандартные серологические реакции становятся отрицательными к концу 1-го года жизни, при позднем врожденном сифилисе – значительно позже, а РИФ, РИБТ могут длительное время оставаться положительными.

Профилактика Врожденного сифилиса

Система диспансерного обслуживания населения (обязательная регистрация всех больных сифилисом, выявление и лечение источников заражения, бесплатное высококачественное лечение, профилактическое обследование беременных, работников детских учреждений, пищевых предприятий и др.) обусловила резкое снижение случаев регистрации врожденных форм сифилитической инфекции к концу 80-х годов. Однако в условиях эпидемического роста заболеваемости сифилисом, отмечавшегося в 90-х годах, произошел резкий скачок числа зарегистрированных случаев врожденного сифилиса. Контролю над ситуацией способствует постоянная связь женских, детских консультаций и родильных домов с кожно-венерологическими диспансерами. Согласно существующим в нашей стране инструктивным указаниям, женские консультации берут на учет всех беременных женщин и подвергают их клиническому и серологическому обследованию. Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половины беременности. При выявлении у беременной женщины активной или скрытой формы сифилиса назначается лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед. до родов могут появиться неспецифические ложноположительные серологические реакции. В этом случае беременную не подвергают специфическому лечению, а через 2 нед. после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса у матери и ребенка им назначается противосифилитическое лечение. Новорожденных, матери, которых недостаточно лечились в прошлом и которые по каким-либо причинам не смогли получить профилакгическое лечение во время беременности, обследуют для установления формы и локализации сифилитической инфекции, затем назначается лечение согласно схемам, утвержденным МЗ Украины. А новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, подвергают тщательному обследованию с последующим контрольным наблюдением до 15 лет. 31.07.2018

В Санкт-Петербурге СПИД-Центр в партнерстве с Городским центром по лечению гемофилии и при поддержке Общества больных гемофилией Санкт-Петербурга запустил пилотный информационно-диагностический проект для пациентов с гемофилией, инфицированных гепатитом С.

Медицинские статьи

Саркомы: что это такое и какие бывают

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем